L’allongement de l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose s’accompagne de la révélation d’autres manisfestations de la maladie, au premier rang desquels les anomalies de la tolérance glucidique. Le phénomène physiopathologique le plus important conduisant à l’apparition du diabète est l’installation d’anomalies de la sécrétion d’insuline, secondaire à la fibrose et dégénérescence fibreuse des îlots de Langerhans. Les facteurs prédisposant à l’apparition du diabète sont l’âge, la présence d’une insuffisance pancréatique externe, et probablement le sexe féminin et la gravité de l’atteinte génotypique. Le diabète reste longtemps silencieux, mais son apparition est facteur et reflet d’aggravation de la maladie pulmonaire. Il est donc recommandé de dépister le diabète de la mucoviscidose par une hyperglycémie provoquée orale (HGPO) annuelle à partir de l’âge de 15 ans. Le traitement repose sur l’insulinothérapie ; la place des antidiabétiques oraux, en particulier des insulinosécréteurs, reste encore à définir.