Cirrhose biliaire primitive
Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12 France
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Résumé
La cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique cholestatique de cause inconnue, le plus souvent diagnostiquée chez les femmes d'âge mûr. Sur le plan morphologique, la maladie est caractérisée par une inflammation portale et une nécrose des cellules des canaux biliaires de petit et de moyen calibre. La maladie se traduit sur le plan biochimique par un syndrome de cholestase longtemps anictérique et, sur le plan immunologique, par la présence quasi constante d'anticorps antimitochondries. La cirrhose biliaire primitive est une maladie le plus souvent progressive dont la vitesse de progression est très variable d'un patient à un autre. La phase terminale est caractérisée par une hyperbilirubinémie et, sur le plan morphologique, par une cirrhose. Bien qu'inapproprié, le terme de « cirrhose » biliaire primitive est consacré par l'usage [5, 12]. Le traitement médical repose sur l'administration d'acide ursodésoxycholique. Le traitement de la phase terminale relève exclusivement de la transplantation hépatique.
Mots-clés : cholestase, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante, fibrose, transplantation hépatique, acide ursodésoxycholique
Plan
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