Hypertension portale idiopathique associée à une maladie cœliaque : à propos d’un cas

Nous rapportons, à notre connaissance, le premier cas d’une hypertension portale idiopathique chez une malade âgée de 31 ans atteinte d’une maladie cœliaque. Elle présente une splénomégalie, une pancytopénie ainsi qu’une dilatation des veines porte et splénique à l’échographie. Le diagnostic de la maladie cœliaque a été retenu grâce aux données histologiques et sérologiques. Le diagnostic d’hypertension portale idiopathique a été retenu après un bilan exhaustif clinique, biologique, immunologique et histologique. Le traitement a consisté en une splénectomie associée à une dérivation splénorénale.

We describe for the first time a case of idiopathic portal hypertension (IPH) in a 31 year old patient with coeliac disease (CD). She had splenomegaly, pancytopenia and an unexplained portal hypertension in the absence of any histological abnormalities of the liver. The diagnosis of coeliac disease was based on histological and serological data. Treatment included a splenectomy and a splenorenal shunt.