Pseudomaladie de Kaposi secondaire à une malformation artérioveineuse superficielle : syndrome de Stewart-Bluefarb
Z. Alioua a 
, H. Lamsyah a, M. Sbai a, M. Rimani b, N. Baba a, M. Ghfir a, O. Sedrati a
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Résumé
Introduction
La pseudomaladie de Kaposi type Stewart-Bluefarb est une affection rare, liée à la présence de malformations ou de fistules artérioveineuses sous-jacentes. Nous rapportons un nouveau cas.
Observation
Un homme de 33ans consultait pour un placard rouge violacé douloureux du dos des orteils droits et des nodules plantaires angiomateux, homolatéraux. L’examen histopathologique et l’immunomarquage CD34 étaient en faveur d’une maladie de Kaposi. L’écho-doppler et l’artériographie montraient la présence de multiples shunts distaux, artérioveineux. Le malade était traité par embolisation en flux libre par des fragments de spongel Éthibloc®. Le contrôle artériographique immédiat montrait une diminution de l’hypervascularisation avec un retard du drainage veineux. L’évolution était favorable avec désinfiltration complète des lésions cutanées.
Discussion
La pseudomaladie de Kaposi type Stewart-Bluefarb touche le sujet jeune de sexe masculin, avec une localisation unilatérale des lésions cutanées. Il possède des similitudes cliniques et histologiques avec la maladie de Kaposi. Le recours à l’écho-doppler et l’artériographie permettent de mettre en évidence des fistules artérioveineuses qui se développent classiquement au niveau des anastomoses, ce qui expliquerait le rôle des traumatismes et des hyperpressions vasculaires dans la genèse de cette maladie.
Summary
Background
Pseudo-Kaposiʼs sarcoma or Stewart-Bluefarb subtype acroangiodermatitis is uncommon and is caused by arteriovenous fistula and malformation. We report a new case.
Case report
A 33-year-old man presented with painful red-violet plaque on the dorsum of the toes with angiomatous nodules on the sole. Histological and immunohistochemical studies for CD34 were consistent with Kaposiʼs sarcoma. Doppler ultrasonography and femoral angiography showed multiple distal arteriovenous shunts. Free-flow embolisation with fragments of Ethibloc® gelatin sponge was performed and arteriography, performed immediately afterwards, showed delayed venous drainage. The outcome was good with complete drainage of the angiomatous lesions.
Discussion
Pseudo-Kaposiʼs sarcoma Stewart-Bluefarb subtype begins early in life in male subjects, with unilateral skin lesions. It bears clinical and histological resemblance to Kaposiʼs sarcoma. Doppler ultrasonography and angiography show arteriovenous fistulas that classically develop at shunts, explaining the role of traumatism and high vascular pressure in the genesis of this disease.
Mots clés : Pseudomaladie de Kaposi, Syndrome de Stewart-Bluefarb
Keywords : Pseudo-Kaposiʼs sarcoma, Stewart-Bluefarb syndrome
Plan
Vol 135 - N° 1
P. 44-47 - janvier 2008 Retour au numéro
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