Les formations gazeuses kystiques appendues à la trachée et tapissées par un épithélium respiratoire sont de 3 types : kystes trachéogéniques, trachéocèles et diverticules <sup>[1Riquet M, Choubrac P, Molinier H, Carnot F, Debesse B : Kyste bronchogénique aérien cervical. A propos de 2 observations. Rev Pneumol Clin 1985; 41: 157-62.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Les kystes trachéogéniques sont caractérisés par la présence de muscles et parfois de cartilage dans leur paroi. Ils ont une origine embryonnaire. Les trachéocèles et les diverticules n'ont pas d'armature musculaire. Ils sont formés de muqueuse trachéale invaginée à travers un point faible de la paroi postérieure de la trachée. Le trachéocèle est unique, ce qui le distinguerait des diverticules le plus souvent multiples <sup>[2Sholl PD: Adult tracheocele. Otolaryngology. Head Neck Surg 1994; 111: 519-21.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Le terme « trachéocèle » apparaît en 1944 à l'occasion d'un cas clinique rapporté par Addington <sup>[3Addington E, Rusk P, Cohen W: Tracheocele . AJR 1944; 52: 412-4.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Cet auteur souligne l'extrême rareté des cas rapportés dans la littérature et l'attribue à la bonne tolérance clinique de ce type de lésion ; il postule que la bronchoscopie et la bronchographie, techniques alors en voie de développement, en permettront plus fréquemment le diagnostic. La rareté persistante des publications concernant ces lésions nous incite à en rapporter deux observations.

Monsieur M, 59 ans, consulte pour un épisode de crachats hémoptoïques. On retrouve comme seul antécédent une agression à l'arme blanche il y a 30 ans, avec plaie intra-abdominale et du creux sus claviculaire droit ayant nécessité une intervention chirurgicale. L'examen clinique est normal. La radiographie pulmonaire montre des opacités micronodulaires parahilaires droites et axillaires gauches d'allure cicatricielle. La tomodensitométrie (TDM) thoracique met en évidence une formation kystique de 1 cm de diamètre, à contenu aérique, accolée à la face postérolatérale droite de la trachée à environ 6 cm de la carène. Deux fibroscopies bronchiques sont réalisées : l'arbre trachéobronchique est normal ; il n'est pas vu de communication entre le kyste et la trachée. On pense qu'il s'agit d'un kyste trachéogénique qui s'est probablement vidé dans la trachée expliquant ainsi les crachats hémoptoïques. Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) étaient normales. Le patient est opéré en décembre 2000 par cervicomanubriotomie. La masse kystique est facilement disséquée de l'oesophage ; elle est appendue à la trachée, au niveau de la jonction de la membraneuse avec les anneaux cartilagineux, par un tractus fibreux dont l'implantation trachéale est excisée et suturée. Les suites postopératoires sont simples. Revu 3 semaines plus tard, le patient se plaint de phénomènes douloureux et d'une toux avec expectoration. Une fibroscopie de contrôle montre une trachée parfaitement cicatrisée. Il a été revu récemment et va bien. Une TDM thoracique de contrôle est tout à fait satisfaisante. A l'examen histologique, la lésion kystique parait correspondre à un diverticule développé par invagination de la muqueuse dans l'épaisseur de la paroi trachéale jusqu'au tissu adipeux péritrachéal. On repère un mince défilé tapissé par un épithélium de type respiratoire débouchant dans une cavité comportant de nombreux replis anfractueux, également tapissée par un épithélium respiratoire cylindrique cilié parfaitement régulier. La paroi de cette petite formation kystique est constituée de tissu conjonctif dense au sein duquel on repère quelques rares faisceaux musculaires lisses ( fig. 1). Il n'y a pas de tissu cartilagineux. Cette paroi est par ailleurs le siège d'un infiltrat inflammatoire, sans territoire de nécrose.

Madame B., 54 ans, se plaint d'avoir une dysphagie aux liquides et d'être parfois gênée par une sensation de « boule » mobile avec les mouvements de la déglutition. Ces troubles sont apparus fin août 2000 au décours d'une thyroïdectomie pour thyroïdite lymphocytaire. Dans ses antécédents on note une incontinence urinaire opérée 8 ans plus tôt. L'examen clinique est normal. La radiographie pulmonaire met en évidence une image gazeuse latéro-trachéale droite. La TDM thoracique confirme la présence d'une formation aérique située au niveau de la trachée cervicale inférieure, postérolatérale droite et communiquant par un fin pertuis avec la lumière trachéale ( fig. 2). Les EFR étaient normales. La symptomatologie pouvant être expliquée par des variations du volume de ce « trachéocèle », une intervention est réalisée en mars 2001. Après reprise de la partie droite de la cervicotomie, on dissèque une formation kystique latéro-trachéale droite de 1 cm de diamètre. La lésion s'insère à la face postérieure de la trachée, à la jonction de la membraneuse et des anneaux cartilagineux, sur le bord droit. La base d'implantation est excisée et suturée. Les suites opératoires ont été simples. Revue 3 semaines après l'intervention, la patiente se plaignait de la persistance d'une gêne douloureuse. Revue récemment elle va bien. La gène ressentie lors de la déglutition a disparu. A l'examen histologique, il s'agit d'une formation kystique dont la face interne est revêtue par un épithélium cylindrique cilié de type respiratoire. Cet épithélium repose sur une basale ; le chorion sous-jacent est un tissu conjonctif, assez riche en vaisseaux, ne contenant aucune armature musculaire ni cartilagineuse et dépourvu de glandes séromuqueuses. Cette paroi conjonctive est doublée d'un peu de tissu adipeux. Ces caractéristiques sont évocatrices d'un trachéocèle ou d'un diverticule de traction.

Ces deux formations paratrachéales aériques, observées sur une courte période, ont en commun : le fait d'être unique, l'absence de structures musculaires et cartilagineuses, une communication étroite avec la trachée sous forme d'un tractus fibreux quasi oblitéré à l'intervention et le fait d'avoir été découvertes à l'occasion de signes cliniques. Elles se caractérisent également par l'absence de pathologie trachéale et bronchopulmonaire associée, l'existence d'antécédents de chirurgie cervicale et d'intubation, le siège paratrachéal droit de la lésion.

Leur caractère unique les distingue des diverticuloses de la trachée et autres diverticules multiples <sup>[2Sholl PD: Adult tracheocele. Otolaryngology. Head Neck Surg 1994; 111: 519-21.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. L'absence de structures musculaires et cartilagineuses élimine théoriquement le diagnostic de kyste trachéogénique.

Qu'ils aient été appelés trachéocèle ou diverticule, les autres cas rapportés dans la littérature sont rares. Nous avons pu en colliger 16 cas regroupés dans le tableau I <sup>[2Sholl PD: Adult tracheocele. Otolaryngology. Head Neck Surg 1994; 111: 519-21.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [3Addington E, Rusk P, Cohen W: Tracheocele . AJR 1944; 52: 412-4.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [4Andersen HA, Clagett OT, Good CA: Trachiectasis with tracheocele: Report of case in which a tracheocele was resected. Dis Chest 1953; 24: 553-7.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [5Peytz F: Congenital tracheal diverticulum. Acta Otolaryngol (Stock.) 1965; 58: 81-6.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [6Gronner AT, Trevino RJ: Tracheocele. Br J Radiol 1971; 44: 979-81.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [7Choffel C, Milleron B, Collot L, Busy F, Wachtel L : Volumineux diverticule trachéal. A propos d'un cas. J Radiol Electrol 1978; 59: 53-6.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [8Infante M, Mattavelli F, Valente M, Alloisio M, Preda F, Ravasi G: Tracheal diverticulum: a rare cause and consequence of chronic cough. Eur J Surg 1994; 160: 315-6.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [9Möller GM, Ten Berge EJFM, Stassen CM: Tracheocele: a rare cause of difficult endotracheal intubation and subsequent pneumomediastinum. Eur Respir J 1994; 7: 1376-7.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [10Tanaka H, Igarashi T, Teramoto S, Yoshida Y, Abe S: Lymphoepithelial cysts in the mediastinum with an opening to the trachea. Respiration 1995; 62: 110-3.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [11Tanaka H, Mori Y, Kurokawa K, Abe S: Paratracheal air cysts communicating with the trachea: CT findings. J Thorac Imaging 1997; 12: 38-49.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [12Mathur NN: Pawan Sardana DNB, Singh VP, Bais AS: Adult tracheocele with large cervical presentation. J Laryngol Otol 1999; 113: 364-5.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [13Grassi R, Rea G, Scaglione M, Brunese L, Scialpi M: Imaging of tracheocele: report of three cases and review of the literature. Radiol Med 2000; 100: 285-7.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Il y a 9 hommes et 7 femmes, l'âge va de 32 à 90 ans. Le terme de trachéocèle est utilisé 9 fois, celui de diverticule 3 fois, et le terme « kyste lymphoépithélial et aérien » 4 fois. Ce tableau fait immédiatement apparaître la grande diversité des modes de présentation. Seulement 5 cas ont été opérés mais l'histologie n'est jamais bien précisée sauf dans 1 cas <sup>[11Tanaka H, Mori Y, Kurokawa K, Abe S: Paratracheal air cysts communicating with the trachea: CT findings. J Thorac Imaging 1997; 12: 38-49.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Tous sauf 2 cas sont situés à droite de la trachée comme dans nos observations. Avant 1994, tous se présentaient avec un orifice plutôt large de communication entre trachée et kyste, le dernier cas décrit ayant même été « intubé » lors d'une anesthésie <sup>[9Möller GM, Ten Berge EJFM, Stassen CM: Tracheocele: a rare cause of difficult endotracheal intubation and subsequent pneumomediastinum. Eur Respir J 1994; 7: 1376-7.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Depuis les orifices semblent plus fins, se rapprochant des cas que nous rapportons. Tous ont été découverts par hasard, sauf 2 <sup>[6Gronner AT, Trevino RJ: Tracheocele. Br J Radiol 1971; 44: 979-81.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [9Möller GM, Ten Berge EJFM, Stassen CM: Tracheocele: a rare cause of difficult endotracheal intubation and subsequent pneumomediastinum. Eur Respir J 1994; 7: 1376-7.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>qui présentaient des signes cliniques plus ou moins importants : des crachats hémoptoïques dans un cas <sup>[10Tanaka H, Igarashi T, Teramoto S, Yoshida Y, Abe S: Lymphoepithelial cysts in the mediastinum with an opening to the trachea. Respiration 1995; 62: 110-3.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>et une sensation de boule post-prandiale dans l'autre cas <sup>[2Sholl PD: Adult tracheocele. Otolaryngology. Head Neck Surg 1994; 111: 519-21.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>symptômes comparables à ceux de nos 2 observations ; dans le 2 ^e cas, comme dans nos 2 observations, on notait dans les antécédents une exploration de la région thyroïdienne. Neuf cas ne présentaient pas d'antécédents de pathologies trachéobronchiques associés ; 9 n'avaient pas d'antécédents chirurgicaux et n'avaient donc jamais été intubés au préalable. Goo et coll. <sup>[14Goo JM, Im JG, Ahn JM, Moon WK, Chung JW, Park JH, Seo JB, Han MC: Right paratracheal air cysts in the thoracic inlet: clinical and radiologic significance. AJR 1999; 173: 65-70.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>ont rapporté 73 cas de « kystes aériens » paratrachéaux droit dépistés par tomodensitométrie. Certains de ces « kystes » communiquaient avec la trachée et ont été considérés comme des diverticules. Les valeurs des EFR et l'étude TDM du parenchyme pulmonaire de ces patients incitaient les auteurs à conclure que ces diverticules pouvaient être le signe d'une obstruction bronchique et d'un emphysème radiologique.

Tous les cas ont donc été considérés comme acquis par leurs auteurs. Leur nature exacte n'en reste par moins énigmatique.

Selon Surprenant <sup>[15Surprenant EL, O'Loughlin BJ: Tracheal diverticula and tracheobronchomegaly. Dis Chest 1966; 49: 345-51.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, les « diverticules » de la trachée ou kystes paratrachéaux seraient de 4 types, selon leur étiologie : persistance d'une bronche rudimentaire implantée sur le bord droit de la trachée (kyste trachéogénique ?), dilatation kystique de conduits mucoglandulaires, sac unique développé à travers une brèche de faiblesse de la paroi (trachéocèle) et trachéomégalie. Une forme particulière de kyste bronchogénique peut être éliminée sur des critères histologiques <sup>[1Riquet M, Choubrac P, Molinier H, Carnot F, Debesse B : Kyste bronchogénique aérien cervical. A propos de 2 observations. Rev Pneumol Clin 1985; 41: 157-62.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Il est difficile par contre de faire la différence entre diverticule et trachéocèle. Si on considère que les trachéocèles sont des diverticules acquis et caractérisés par une large communication avec la trachée <sup>[3Addington E, Rusk P, Cohen W: Tracheocele . AJR 1944; 52: 412-4.

Cliquez ici pour aller à la section Références] [4Andersen HA, Clagett OT, Good CA: Trachiectasis with tracheocele: Report of case in which a tracheocele was resected. Dis Chest 1953; 24: 553-7.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, nos observations et les derniers cas rapportés dans la littérature n'entrent pas dans ce cadre. Si on considère comme Gassi <sup>[13Grassi R, Rea G, Scaglione M, Brunese L, Scialpi M: Imaging of tracheocele: report of three cases and review of the literature. Radiol Med 2000; 100: 285-7.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>que la différence dépend seulement de la taille et si on réserve le terme de diverticule aux lésions de moins de 2 cm de diamètre et celui de trachéocèle au-delà, nos cas sont alors des diverticules, mais ne rentrent plus dans le cadre défini par Scholl <sup>[2Sholl PD: Adult tracheocele. Otolaryngology. Head Neck Surg 1994; 111: 519-21.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>qui fait intervenir dans la définition le nombre de formations. Quelle que soit leur nature exacte, ces « kystes aériens paratrachéaux » peuvent se compliquer de signes cliniques. Lorsqu'ils sont inquiétants (hémoptysies) ou mal tolérés (dysphagie, sensation de « boule » cervicale), ces signes cliniques justifient leur exérèse. Surtout ces « kystes aériens » le plus souvent rapportés sous forme de cas clinique font figure de rareté. Cette rareté n'est peut être qu'apparente. Mac Kinnan <sup>[16Mac Kinnon D: Tracheal diverticula. J Pathol Bacteriol 1953; 65: 513-7.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>en 1953 en avait trouvé 8 cas à l'occasion de 867 autopsies (0,9 %) et plus récemment en 1999 les 73 cas rapportés par Goo et coll. <sup>[14Goo JM, Im JG, Ahn JM, Moon WK, Chung JW, Park JH, Seo JB, Han MC: Right paratracheal air cysts in the thoracic inlet: clinical and radiologic significance. AJR 1999; 173: 65-70.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>ont été colligés à l'occasion d'une étude prospective portant sur 3645 scanners thoraciques (2 %). Il est donc possible que l'avenir confirme les hypothèses formulées par Addington <sup>[3Addington E, Rusk P, Cohen W: Tracheocele . AJR 1944; 52: 412-4.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>en 1944 sur la fréquence réelle méconnue de cette pathologie. Les frontières nosologiques entre kyste trachéogénique, trachéocèle, diverticules et autres kystes aériens seront mieux définies dans le futur.