Les ostéosarcomes de basse malignité sont caractérisés par leur meilleur pronostic. Ils regroupent deux formes anatomocliniques différentes qui ont été individualisées parmi les ostéosarcomes : le sarcome parostéal qui se développe à la surface de l'os et l'ostéosarcome intramédullaire bien différencié qui, lui, se développe dans la médullaire osseuse et dont l'extension dans les parties molles est exceptionnelle. Ces deux tumeurs ont des caractères histologiques proches, avec des secteurs de tissus osseux néoplasiques très différenciés (grade I ou II). Parfois, un contingent tumoral dédifférencié assombrissant le pronostic est associé. Elles ont une présentation clinique et radiologique différente, mais elles sont caractérisées par une symptomatologie pauvre, une évolution lente et des images radiologiques risquant de faire évoquer à tort une tumeur bénigne. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique sont nécessaires au bilan d'extension locorégionale. Leur traitement repose sur une résection chirurgicale large et la qualité d'exérèse constitue l'élément pronostique le plus important. La chimiothérapie n'a pas d'intérêt dans ces ostéosarcomes très différenciés. Elle ne trouve son indication que dans les formes dédifférenciées.