L’atrophie multisystématisée (AMS) est une affection neuro-dégénérative typiquement caractérisée par une atteinte cérébelleuse, un syndrome parkinsonien, une dysfonction pyramidale et une dysautonomie. L’atteinte cognitive se limite à un syndrome sous-cortico-frontal modéré. Nous rapportons le cas d’une femme, âgée de 62 ans, atteinte d’AMS dont l’évolution fut marquée par l’installation progressive d’un syndrome démentiel sévère. L’examen neuro-pathologique confirma le diagnostic d’AMS et révéla la présence de marqueurs histologiques de maladie d’Alzheimer. Cette association nosologique est extrêmement rare dans la littérature. Cette observation confirme que la survenue d’une démence sévère au cours de l’évolution d’une AMS doit faire rechercher une cause associée et souligne l’utilité d’une vérification anatomique en cas d’atypie clinique.

Multiple system atrophy (MSA) is a neurodegenerative disorder typically characterised by cerebellar dysfunction, parkinsonism, pyramidal signs and dysautonomy. Cognitive impairement is usually limited to a moderate subcortical dysexecutive syndrom. We report the case of a 62-year-old woman suffering from MSA who progressively developed severe dementia. Neuropathological examination confirmed the diagnosis of definite MSA and also showed histopathological hallmarks of Alzheimerʼs disease. This association is extremely rare in the litterature. Our observation confirmes that franc dementia in MSA should prompt a search for another associated cause and underlines the usefulness of neuropathological verifications in atypical clinical pictures.