VIPome ou syndrome de Verner-Morrison

[7-107-A-50]

Jean-Luc Gouzi : Professeur des Universités, praticien hospitalier

Bernard Pradère : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de chirurgie digestive, centre hospitalier universitaire Purpan, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse cedex France

Résumé

En 1958, Verner et Morrison ^[9] ont décrit un syndrome associant une tumeur langerhansienne à cellules non β du pancréas, et une diarrhée hydrique profuse avec hypokaliémie. Par la suite, Murray et coll. ^[5] ont souligné l'achlorhydrie et suggéré un mécanisme hormonal responsable de la diarrhée et inhibiteur puissant de la sécrétion gastrique. Bloom et coll. ^[1] ont les premiers rapporté des taux élevés de « vasoactive intestinal peptide » (VIP) dans le plasma et la présence d'une tumeur chez des malades avec syndrome de diarrhée hydrique. D'autres dénominations sont parfois utilisées : syndrome WDHA (« watery diarrhea hypokalemia achlorhydria »), choléra pancréatique, choléra endocrine. Depuis la description initiale, près de 200 cas de syndrome de Verner-Morrison (SVM) ont été rapportés dont près de la moitié sont des tumeurs malignes pancréatiques : on a également reconnu quelques cas de syndromes cholériques d'origine extrapancréatique et quelques cas de tumeurs ne sécrétant pas de VIP ou sécrétant simultanément plusieurs autres hormones.