Lymphome cutané épidermotrope CD8 + bulleux

Les formes bulleuses de lymphome T cutané sont rares. Une entité anatomoclinique et immunophénotypique distincte de lymphome épidermotrope T dans laquelle ces lésions bulleuses sont évocatrices, a été récemment individualisée. Ces lymphomes ont un phénotype CD8+, rarement exprimé dans les autres lymphomes T cutanés.

Nous rapportons un cas de lymphome épidermotrope CD8+ bulleux, dont la présentation clinique polymorphe, l'histologie avec épidermotropisme intense et spongiose épidermique, et l'évolution clinique étaient caractéristiques de ce type de lymphome.

La présence de bulles dans un lymphome T cutané doit faire évoquer la possibilité d'un lymphome CD8+, après élimination d'une dermatose bulleuse auto-immune. La spongiose, tout à fait inhabituelle dans les autres types de lymphomes T cutanés et un épidermotropisme intense de lymphocytes atypiques pléomorphes, sont caractéristiques de ces lymphomes CD8+. L'association de lésions cliniques polymorphes, de bulles, d'un infiltrat épidermotrope atypique de phénotype CD8+, doit faire évoquer ce diagnostic même au stade précoce. La prise en charge thérapeutique est difficile avec un échappement aux chimiothérapies conventionnelles. Le pronostic n'est pas bon avec une médiane de survie de 32 mois.

Bullous forms of cutaneous T-cell lymphomas are rare. A new group of cutaneous T-cell lymphomas has recently been identified as a distinct clinicopathological and immunophenotype entity. These cutaneous T-cell lymphomas express a CD8+ phenotype, rarely expressed in other cutaneous T-cell lymphomas.

We describe a cutaneous CD8+ squamous T-cell lymphoma with polymorphic clinical features, strongly epidermotropic lymphoid infiltrate and spongiosis, classical for this type of lymphoma.

Bullous lesions in cutaneous T-cell lymphoma should evoke the possibility of a cutaneous CD8+ T-cell lymphoma, once other bullous diseases have been excluded. Spongiosis, rare in other types of T-cell lymphoma, and strongly epidermotropic pleomorphic lymphoid infiltrate are classical histological features. The association of polymorphic lesions, bullas and atypical CD8+ epidermotropic phenotype should evoke this diagnosis even at the early stage. Treatment is difficult and classical chemotherapy often fails. Prognosis is poor with a mean overall survival of 32 months.