Maladies fibro-kystiques congénitales du foie : aspects radiologiques

La découverte de dilatations kystiques des voies biliaires intra-hépatiques en l'absence d'obstacle est rare. Dans cette circonstance, l'imagerie permet de distinguer les maladies fibro-kystiques hépatiques (où les lésions kystiques communiquent avec les voies biliaires, telles que le syndrome de Caroli associé ou non à la fibrose hépatique congénitale) des maladies polykystiques du foie (où aucune communication avec les voies biliaires n'est mise en évidence, telles que les polykystoses hépatiques ou hépatorénales autosomales dominantes). Les techniques de cholangiographie invasives sont désormais supplantées par la cholangio-pancréatographie par IRM. L'association en cholangio-pancréatographie par IRM de dilatations kystiques sacciformes ou fusiformes des voies biliaires intra-hépatiques et d'un axe fibro-vasculaire central (signe central du point) évoque le diagnostic de syndrome de Caroli. La présence de signes surajoutés de dysmorphie hépatique, incluant une atrophie du foie droit ou une hypertrophie du segment IV, en l'absence d'autre étiologie nette suggère l'association à une fibrose hépatique congénitale. L'aspect de ces maladies fibro-kystiques en cholangio-pancréatographie par IRM, mais également en écho-Doppler ou en tomodensitométrie, est bien corrélé à l'existence d'un défaut embryologique de maturation de la plaque ductale.

The identification of dilatations of the intrahepatic bile ducts in the absence of bile duct obstruction is rare. Imaging techniques, especially MR cholangio-pancreaticography, generally permit the distinction between fibrocystic liver diseases and polycystic liver diseases. The presence of dilated sacciform or tubular bile ducts on cholangio-pancreaticography associated with a centrally located fibrovascular bundle (central dot sign) suggests Caroli's syndrome. The presence of associated signs of liver dysmorphia including right lobe atrophy and hypertrophy of segment IV suggests associated congenital hepatic fibrosis. The findings on cholangio-pancreaticography, computerized tomography or Doppler ultrasonography correlate well with the pathogenesis of fibrocystic liver diseases, linked to an embryologic malformation of the ductal plate.