Résumé

Les retours veineux pulmonaires anormaux se subdivisent en retours veineux pulmonaires anormaux partiels et totaux.

Les retours veineux pulmonaires anormaux partiels sont dans 80 à 90 % des cas droits et le plus souvent drainent le lobe supérieur et moyen droit dans la veine cave supérieure à sa jonction avec l'oreillette droite. Une communication interauriculaire, en général de type sinus venosus, leur est associée dans près de 80 % des cas. Les signes cliniques sont communs à ceux d'une communication interauriculaire. L'abstention chirurgicale est habituelle dans les retours veineux pulmonaires isolés. L'indication opératoire est formelle en cas de communication interauriculaire de type sinus venosus associée.

Le retour veineux pulmonaire anormal partiel droit dans la veine cave inférieure est particulier par le fait qu'il entre habituellement dans un ensemble appelé syndrome du cimeterre.

Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux sont des malformations cardiaques qui se définissent par une absence totale de communication entre les veines pulmonaires et l'oreillette gauche. Tout le retour veineux pulmonaire oxygéné revient directement ou indirectement dans l'oreillette droite. La survie n'est possible que par un shunt droite-gauche auriculaire. Les formes non bloquées se présentent comme des shunts à gros débit et cyanose modérée. La symptomatologie des formes bloquées est dominée par l'obstacle au retour veineux ; un tableau de détresse vitale avec cyanose intense et hypertension artérielle pulmonaire sévère s'installe dès les premiers jours de vie. Le traitement consiste à aboucher le réceptacle veineux pulmonaire à l'oreillette gauche, à lier le collecteur et à fermer la cloison interauriculaire. Les risques opératoires restent importants dans les formes sévères ; les échecs se manifestent habituellement dans la première année de vie. En cas de bonne correction opératoire, le pronostic à long terme est excellent.

Mots-clés : cardiopathie congénitale, retour veineux pulmonaire anormal partiel, retour veineux pulmonaire anormal total, syndrome du cimeterre, poumon en fer à cheval, communication interauriculaire de type sinus venosus, hypertension artérielle pulmonaire, sténose des veines pulmonaires

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