Liver transplantation for intrahepatic Rendu-Osler-Weber's disease: the Paul Brousse hospital experience
Daniel Azoulay [1],
Sophie Precetti [2],
Jean-François Emile [3],
Philippe Ichai [1],
Marie-Christine Gillon [4],
Jean-Charles Duclos-Vallée [1],
Selim Visda [1],
René Adam [1],
Denis Castaing [1],
Didier Samuel [1],
Henri Bismuth [1]
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Résumé
Neuf centres ont rapporté 15 cas de transplantation hépatique pour maladie de Rendu-Osler-Weber avec atteinte hépatique. Six cas sont rapportés ici afin d'en analyser les aspects techniques et hémodynamiques spécifiques.
Résumé
Malades et méthodes
Cinq femmes et 1 homme ont été transplantés pour maladie de Rendu-Osler-Weber. Le tableau prédominant était une maladie biliaire dans 3 cas, une hypertension portale dans 2 cas et une insuffisance cardiaque dans 1 cas. L'hémodynamique systémique était mesurée par sonde de Swann-Ganz en début et en fin de transplantation.
Résultats
La transplantation nécessitait la transfusion de 16 à 88 culots globulaires (médiane = 59 culots) et durait de 11 à 15 heures (médiane = 13 heures et 15 minutes). Les 6 malades avaient un syndrome hyperkinétique en début d'intervention. En fin d'intervention, on observait une augmentation significative de la pression artérielle moyenne (de 66 ± 2 à 72 ± 6 mm Hg, p < 0,05), et une diminution significative du débit cardiaque (de 9,2 ± 3 à 5,7 ± 0,5 L/mn, p < 0,05). Deux malades sont décédés à J2 et J11 et quatre sont vivants 3 à 7,5 ans (médiane = 4 ans 9 mois) après transplantation avec une fonction hépatique normale et sans symptomatologie cardio-vasculaire.
Conclusion
La transplantation pour maladie de Rendu-Osler-Weber est une intervention difficile. En cas de succès, elle est curative sur l'hépatopathie et le syndrome hyperkinétique.
Abstract
Nine centers have reported 15 cases of liver transplantation for Rendu-Osler-Weber's disease with liver involvement. Six cases are reported to analyse the specific technical and hemodynamical aspects.
Abstract
Patients and methods
Five women and 1 man were transplanted for Rendu-Osler-Weber's disease. The clinical presentation was biliary disease in 3 cases, portal hypertension in 2 cases, cardiac failure in 1 case. Systemic hemodynamics were assessed at the beginning and at the end of the transplantation procedure.
Results
The procedure lasted from 11 to 15 hours (median = 13 hours and 15 minutes). Blood transfusion during the procedure varied from 16 to 88 blood units (median = 59 blood units). Six patients had hyperkinetic syndrome at the begining of the procedure. At the end of transplantation, mean arterial pressure significantly increased (from 66 ± 2 to 72 ± 6 mmHg, p < 0.05), whereas cardiac output (from 9.2 ± 3.0 à 5.7 ± 0.5 L/mn, p < 0.05) significantly decreased. Two patients died at D2 and D11 and 4 are alive 3 to 7.5 years (median = 4 years 9 months) after transplantation with a normal liver function and without any cardiac symptoms.
Conclusion
Liver transplantation for Rendu-Osler-Weber's disease is a difficult procedure. When successful, liver transplantation is curative of both the liver disease and the hyperkinetic state.
Plan
© 2002 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 26 - N° 10
P. 828-834 - octobre 2002 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte,
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