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Polymyosites et dermatomyosites - 01/01/03

[14-245-B-50]
Patrick Cherin : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service de médecine interne I (professeur Herson)
Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 47, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13 France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur

Résumé

On distingue, au sein des myopathies inflammatoires primitives, trois affections principales : les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des enzymes musculaires (créatine phosphokinase [CPK]). La DM est cliniquement caractérisée par une atteinte cutanée à type d'érythro-oedème photosensible et un début soit dans l'enfance, soit à l'âge adulte, alors que la PM ne concerne que l'adulte. Certaines atteintes des DM/PM doivent être systématiquement recherchées en raison de leur gravité : troubles de déglutition, atteinte respiratoire de mécanisme variable (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), myocardite. Outre la biopsie, deux examens complémentaires sont particulièrement utiles : l'imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire révélant des aspects inflammatoires et la détection d'anticorps spécifiques : antisynthétases (PM avec pneumopathie interstitielle), et anti-Mi-1 et 2 dans les DM.

DM et PM se différencient par leurs caractéristiques histologiques et physiopathologiques : infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôt de complément à l'origine d'une vasculopathie d'origine humorale dans la DM ; infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d'un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM.

L'expression par les human leucocyte antigen (HLA) de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des deux myosites.

PM et DM peuvent s'associer à un cancer, à une collagénose (syndrome de chevauchement). Certaines PM sont secondaires à une infection virale (virus de l'immunodéficience humaine [VIH] ou human T-cell lymphoma virus 1 [HTLV1]). Le traitement repose sur la corticothérapie, éventuellement associée aux immunosuppresseurs ou aux immunoglobulines intraveineuses.



Mots-clés : polymyosite, dermatomyosite, myopathie inflammatoire, biopsie musculaire, auto-anticorps, corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses

Plan



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