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Le défi du diagnostic du syndrome de Cushing - 07/05/08

Doi : 10.1016/j.immbio.2007.12.001 
P. Faure a, , D. Monneret a, M. Martinie b, O. Chabre b
a Département de biologie intégrée, hôpital Michallon, B.P. 217, 38043 Grenoble cedex 9, France 
b Service d’endocrinologie, diabétologie, nutrition, hôpital Michallon, B.P. 217, 38043 Grenoble cedex 9, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le diagnostic du syndrome de Cushing doit être divisé en deux étapes distinctes, le diagnostic positif, clinique et biologique de l’hypercortisolisme, suivi du diagnostic différentiel afin de préciser l’étiologie. Lorsque l’hypercortisolisme est modéré, la première difficulté est de faire la distinction entre hypercorticisme modéré organique et hypercortisolisme fonctionnel ou « pseudo syndrome de Cushing ». Lorsque l’hypercortisolisme est ACTH dépendant, la seconde étape difficile est d’en déterminer l’origine (maladie de Cushing ou sécrétion ectopique d’ACTH). Les investigations biochimiques initiales doivent confirmer que le syndrome de Cushing est réellement présent. Les premiers tests diagnostiques reposent sur l’augmentation de la sécrétion intégrée de cortisol, sur l’absence de rythme circadien, sur l’insensibilité au moins relative du patient au feedback des glucocorticoïdes (exploré par le freinage à la dexaméthasone). L’évaluation du cortisol libre urinaire est un examen incontournable, il est spécifique d’un hypercorticisme organique lorsqu’il est supérieur à 3N. Par ailleurs, l’étude du cycle nycthéméral du cortisol plasmatique avec plusieurs prélèvements effectués à différents moments du jour et de la nuit est un bon examen en soi puisque l’abolition de la variation nycthémérale de la sécrétion du cortisol permet d’affirmer l’existence d’une hypersécrétion, le point essentiel au diagnostic étant la baisse physiologique du cortisol à minuit, qui est absente ou insuffisante dans les hypercortisolismes. Le dosage du cortisol dans la salive avec prélèvement effectué par le patient lui-même évite le stress d’une prise de sang, ce qui est particulièrement appréciable chez les enfants. Les variations du cortisol salivaire suivent bien sûr un cycle nycthéméral tout à fait parallèle à celui du cortisol plasmatique. En cas d’hypercortisolisme, ce cycle est absent dans la salive ; ainsi le dosage du cortisol salivaire à minuit peut être proposé pour le dépistage d’un hypercorticisme. Après avoir établi le diagnostic d’hypercortisolisme, des taux indosables d’ACTH plasmatique (<2pmol/L), orientent vers un syndrome de Cushing ACTH indépendant et par conséquent une atteinte surrénalienne primaire. En présence de taux détectables d’ACTH, les patients avec la maladie de Cushing (syndrome de Cushing hypophysaire), doivent être différenciés de ceux avec le syndrome de sécrétion ectopique d’ACTH, lequel peut être occulte et difficile à localiser. Le recours au cathétérisme des sinus pétreux par une équipe expérimentée permettra de faire le diagnostic étiologique. En conclusion, la variabilité clinique et biologique du syndrome de Cushing impose la mise en place de dosages répétés. L’utilisation du dosage du cortisol dans la salive a de multiples avantages.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The diagnosis of the Cushingʼs syndrome must be divided into two distinct stages, the clinical and biological diagnosis of the hypercortisolism, follow-up of the differential diagnosis in order to specify the etiology. The initial biochemical investigations must confirm that the Cushingʼs syndrome is really present. The first diagnostic test is the increase in the cortisol secretion, and the absence of circadian rhythm, the relative insensitivity of the patient to the negative feedback of glucocorticoids (explored by dexamethasone feedback). The evaluation of urinary free cortisol is relevant. It is specific of an organic hypercorticism when the urinary cortisol is above 3N. In addition, the study of the nychthemeral cycle of plasmatic cortisol with several samples carried out at various times of the day and the night is a good examination since the abolition of the nycthemeral variation of the secretion of cortisol makes possible to affirm the existence of a hypersecretion, the essential point with the diagnosis being the loss of the physiological fall of cortisol at midnight. The measurement of cortisol in the saliva, carried out by the patient himself, avoids the stress of a blood test, which is particularly appreciable in children. Indeed, only the latter can diffuse through the acinous cells of salivary glands. In addition, the variations of salivary cortisol follow a nychthemeral cycle completely parallel with that of plasmatic cortisol. In case of hypercortisolism, this cycle is missing in saliva; thus the proportioning of salivary cortisol at midnight can be proposed for the tracking of a hypercorticism. After having established the diagnosis of hypercortisolism, a dramatic ACTH decrease (ACTH<2pmol/L), is evidence for a syndrome of ACTH independent Cushing and consequently a primary adenocortical disease. An imagery with CT and/or IRM makes it possible to delimit with precision the lesion, whose treatment is usually surgical. In the presence of detectable rates of ACTH, the patients with Cushingʼs disease (syndrome of hypophyseal Cushing), must be differentiated from those with syndrome of ACTH ectopic secretion, which can be occult and difficult to locate.

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Mots clés : Syndrome de Cushing, Diagnostic, Dosage du cortisol

Keywords : Cushingʼs disease (syndrome of hypophyseal Cushing), Diagnostic, Measurement of cortisol


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Vol 23 - N° 2

P. 63-70 - avril 2008 Retour au numéro
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