Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes : deux cas d’atteinte abdominopelvienne diffuse

La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est une tumeur maligne rare affectant habituellement l’enfant et l’adulte jeune de sexe masculin. Elle se présente fréquemment comme une masse abdominale associée à une atteinte péritonéale au moment du diagnostic. Nous rapportons deux cas de tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes avec atteinte abdominopelvienne diffuse, concernant deux patients caucasiens. Le premier cas est original, car il concerne un adulte d’âge moyen. Le second cas concerne un adulte jeune présentant de multiples récidives précoces associées à de multiples métastases ganglionnaires. Les tumeurs présentent une morphologie caractéristique, un profil immunohistochimique polyphénotypique et une translocation t(11;22) (p13;q12). Le pronostic reste sombre et l’évolution se fait habituellement vers le décès, malgré une prise en charge thérapeutique lourde incluant la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie à forte dose.

Desmoplastic small round-cell tumors are a rare malignant tumor that affects male children and young adults. It frequently presents as a large abdominal mass with widespread peritoneal involvement at diagnosis. We report two cases of desmoplastic small round-cell tumors, with diffuse infiltration in the abdomen and pelvis in two adult caucasian males. The first case-report is a middle-aged man and the second a young adult man with early recurrence and diffuse metastatic lymph nodes. Both tumors have a distinct morphology, a polyphenotypic differentiation and a t(11;22) (p13;q12) translocation. The prognosis remains poor and leads to death in most cases, despite surgical resection, radiotherapy and high-dose chemotherapy.