Syndrome de Verner-Morrison révélant un ganglioneuroblastome chez un adulte
C. Neuzillet a, P. Hammel a
, E. Baudin b, A. Couvelard c, D. Elias d, O. Casiraghi e, D. Cazals-Hatem c, A.-L. Pelletier a, P. Lévy a, P. Ruszniewski a
Résumé
Les tumeurs sécrétant du vasoactive intestinal peptide (VIP) sont essentiellement d’origine épithéliale. Les tumeurs dérivées du tissu sympathique, exceptionnelles chez l’adulte, peuvent également synthétiser cette hormone. Nous rapportons l’observation d’une malade âgée de 40 ans ayant un ganglioneuroblastome métastatique révélé par un syndrome de Verner-Morrison. La diarrhée a disparu après résection chirurgicale de la tumeur primitive et des métastases hépatiques. La prise en charge de ces tumeurs n’est pas codifiée chez l’adulte du fait de leur rareté.
Summary
Most vasoactive intestinal peptide (VIP)-producing tumours are from epithelial origin. Tumours derived from the sympathetic nervous system can produce VIP as well. We report here the case of a Verner-Morrison syndrome in a 40-year-old woman revealing a metastatic ganglioneuroblastoma. The diarrhea resolved after the resection of primary tumour and liver metastases. Neuroblastic tumours occur extremely rarely in adults. Thus, the management of these tumours is poorly defined in adults.
Abréviations : VIP, MIBG, SST2, NB, GNB, GN, INSS, INPC
Plan
Vol 32 - N° 3
P. 282-288 - mars 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte,
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