Les auteurs présentent une série de 5 xanthoastrocytomes pléomorphes et analysent les aspects diagnostiques, histologiques et thérapeutiques de cette tumeur rare qui affecte surtout l’enfant et l’adulte jeune.

Il s’agit d’un travail rétrospectif à partir de cinq patients (trois de sexe masculin et deux de sexe féminin), recensés entre 1985 et 1996.

L’épilepsie est le signe clinique le plus souvent retrouvé. La tumeur se situe au niveau temporo-pariétal dans deux cas, pariétal dans un cas, frontal dans un cas et au niveau de l’hypothalamus et du troisième ventricule dans un dernier cas. À notre connaissance, nous décrivons le premier cas de xanthoastrocytome pléomorphe localisé dans la région de l’hypothalamus/troisième ventricule. Tous les patients ont été opérés : l’exérèse a été totale pour deux patients, subtotale pour deux autres et partielle dans un cas. Quatre patients ont bénéficié d’une radiothérapie adjuvante (deux récidives et transformation maligne et deux diagnostics erronés) (dose moyenne d’irradiation encéphalique : 44,75 Gy). Deux patients ont été traités par chimiothérapie adjuvante. Un patient a été perdu de vue. Deux patients ont présenté au moins une récidive. Deux patients sont décédés d’une transformation anaplasique de la tumeur. Deux patients sont actuellement en survie sans récidive à 12 et 16 ans du diagnostic avec une excellente qualité de vie (Glasgow Outcome Scale = I).

La chirurgie représente le traitement de choix de cette tumeur rare. Le pronostic reste très favorable (en l’absence de transformation anaplasique), mais une surveillance clinique et iconographique sur le long terme reste indispensable.

We present a review of five patients who developed pleomorphic xanthoastrocytomas, presenting the clinical features, pathology findings and therapeutic approach of these rare tumours which almost always occur in children and young adults.

This paper is a retrospective study of five patients (three males and two females), treated from 1985 to 1996.

Seizure was the most frequent symptom. The tumor was located in the temporal or temporo-parietal lobe in two patients, in the parietal lobe in one, the frontal in one and in hypothalamus and third ventricle in the final patient. To our knowledge, no case of pleomorphic xanthoastrocytoma located in the area of hypothalamus/third ventricle has been reported in the literature. All patients underwent surgery which was complete for two patients, subtotal for two others and partial for one. Four were given post-operative cerebral radiation therapy (two recurrences and malignant transformation and two erroneous diagnoses) (mean dose: 44.75 Gy), for two patients surgery was followed by chemotherapy. One patient was lost for follow-up. Two patients presented at least one tumor recurrence. Two died from malignant transformation. Two patients are alive without recurrence at 12 and 16 years from diagnosis with excellent quality-of-life (Glasgow Outcome Scale = I).

Surgery is the gold standard treatment. Prognosis is very good (except for malignant transformation), so that a close long-term clinical and radiological follow-up is mandatory.