Le carcinome parathyroïdien est une entité rare. Son association avec un carcinome papillaire de la thyroïde est encore plus exceptionnelle. Nous présentons le cas d’un patient de 68 ans présentant une hyperparathyroïdie primaire (HPP) en rapport avec un carcinome parathyroïdien (CP) ectopique associé à un carcinome papillaire de la thyroïde (CPT). Il avait un historique de lithiases urinaires récurrentes à bascule, ainsi qu’une fracture de l’avant-bras. Le diagnostic de l’HPP était confirmé devant une hypercalcémie, une hypophosphorémie et une PTH élevée (1036pg/mL=16×LSN). Le bilan de retentissement avait révélé des lithiases urinaires récidivantes et une ostéoporose sévère. Le diagnostic de localisation était établi par le biais de la scintigraphie parathyroïdienne au Sesta-MIBI qui a révélé une fixation pathologique au sein d’une volumineuse masse nécrosée cervico-médiastinale postérieure rétrotrachéale droite confirmant ainsi la présence d’une ectopie parathyroïdienne. Cette masse n’a pas été visualisée à l’échographie cervicale. Après une supplémentation en vitamine D et une couverture par bisphosphonate, le patient a subi une intervention chirurgicale comprenant une thyroïdectomie totale, l’exérèse de la lésion parathyroïdienne et un curage ganglionnaire médiastino-récurentiel et latérotrachéal droit. L’examen anatomopathologique a révélé un CP de 8cm avec invasion du tissu adipeux et présence d’invasion vasculaire. De plus, un CPT dans sa variante vésiculaire était identifié au niveau du pôle supérieur du lobe droit de la thyroïde, accompagné de plusieurs adénomes thyroïdiens. Une métastase d’un CPT a été observée dans un ganglion du curage médiastino-récurentiel droit. Le bilan d’extension, comprenant un TEP balayage corps entier, une TDM TAP et une scinti MIBI corps entier, n’avait pas montré de fixation pathologique. La classification finale était un CP de stade pT1pN0M0 et un CPT de stade T1bN1aM0, avec un risque intermédiaire de récidive. L’évolution postopératoire était marquée par une hypocalcémie à J3. La PTH à un mois postopératoire était de 24,5pg/mL, et la calcémie à 6 mois postopératoire était de 2,15mmol/L. La particularité de cette observation réside dans la rare association d’un CPT avec un CP mettant en évidence une localisation ectopique du CP. Il s’agit du 3^e cas ectopique répertorié, étant le premier à être décrit dans la littérature avec une tumeur dépassant 5cm.