Encéphalopathie myoneurogastro-intestinale
P. Rousset a 
, M. Elmaleh-Bergès a, H. Ogier de Baulny b, J. Viala c, A. Slama d, G. Sebag a
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Résumé
Les auteurs rapportent les aspects IRM de la leucodystrophie associée à l’encéphalopathie myoneurogastro-intestinale (MNGIE) à propos d’une observation. La présentation clinique, l’imagerie IRM et l’analyse en spectro-RM sont décrites chez une adolescente explorée pour des vomissements nocturnes récurrents responsables d’un grand état de cachexie.
Abstract
This paper describes MRI aspects of a leukodystrophy due to the Mitochondrial Neurogastrointestinal Encephalomyopathy syndrome in an adolescent girl investigated for nocturnal recurrent emesis leading to major cachexia.
Mots clés : MNGIE, Substance blanche, IRM, Spectroscopie, Cytopathie mitochondriale, Thymidine phosphorylase
Keywords : MNGIE, White matter, Magnetic resonance imaging, Spectroscopy, Mitochondrial disease, Thymidine phosphorylase
Plan
Vol 35 - N° 2
P. 121-124 - mai 2008 Retour au numéro
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