La classification des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) évolue, avec la prise en compte, en plus des critères clinico-pathologiques, de la présence d’auto-anticorps spécifiques des myosites (ASM) pour le diagnostic et l’identification de formes cliniques.

Le diagnostic des dermatomyosites (DM) repose sur des critères cliniques, histologiques, d’imagerie et la mise en évidence d’ASM.Au sein de ces anticorps, les anti-TIF1γ ont une place à part en raison de leur forte prévalence dans la DM juvénile et dans les DM associées au cancer. Les anticorps anti-TIF1γ sont présents dans 7-31 % des DM de l’adulte. Les DM avec anti-TIF1γ sont associées à un cancer dans plus de la moitié des cas chez l’adulte (38-75 %), alors que ce n’est pas le cas dans les DM juvéniles.

Le rôle de la protéine TIF1γ dans le processus tumoral et celui des auto-anticorps dans le déclenchement d’une DM font l’objet de nombreuses hypothèses, mais sans aucune conclusion définitive actuellement.

Compte tenu de l’importance diagnostique et pronostique de la présence d’anticorps anti-TIF1γ, il est essentiel de disposer de tests fiables et adaptés à la pratique de routine pour les caractériser. La technique de référence, l’immunoprécipitation, n’est pas adaptée au laboratoire de routine. Les immunodots sont pratiques mais leurs performances ne sont pas optimales en termes de sensibilité et spécificité. L’Elisa et la technique automatisée type PMAT (technologie multi-analyte basée sur particule) semblent présenter des performances proches de l’immunoprécipitation mais avec une praticabilité adaptée à la routine.

The classification of idiopathic inflammatory myopathies (IBD) is evolving, with the consideration, in addition to clinicopathological criteria, of the presence of autoantibodies specific to myositis for the diagnosis and identification of clinical forms.

The diagnosis of dermatomyositis (DM) is based on clinical, histological, imaging criteria and the demonstration of myositis-specific autoantibodies (MSA). Within these antibodies, anti-TIF1γ have a special place due to their high prevalence in juvenile DM and in cancer-associated DM. Anti-TIF1γ antibodies are present in 7-31% of adult DMs. DMs with anti-TIF1γ are associated with cancer in more than half of cases in adults (38-75%), whereas this is not the case in juvenile DMs. The role of the TIF1γ protein in the tumor process and of autoantibodies in the triggering of DM are the subject of numerous hypotheses, but without any definitive conclusion currently.

Given the diagnostic and prognostic importance of the presence of anti-TIF1γ antibodies, it is essential to have reliable tests suitable for routine practice to characterize them. The reference technique, immunoprecipitation, is not suitable for the routine laboratory. Immunodots are practical but their performance is not optimal in terms of sensitivity and specificity. Elisa and the particle-based multi-analyte technology (PMAT)-type automated technique seem to present performances close to immunoprecipitation but with a practicability adapted to routine use.