Rémission complète sous imatinib mésylate (Glivec^®) d'un syndrome hyperéosinophilique myéloprolifératif associé à une mastocytose cutanée résistant à l'interféron alpha

Introduction. - Le syndrome hyperéosinophilique primitif de type myéloprolifératif est une affection hématologique rare de traitement difficile. Nous rapportons l'efficacité de l'imatinib mésylate dans cette pathologie.

Exégèse. - Un homme de 32 ans présente un syndrome hyperéosinophilique primitif à expression pulmonaire, neurologique et hématologique résistant à l'interféron et à l'hydroxy-urée associé par ailleurs à une mastocytose cutanée. L'imatinib mésylate introduit en deuxième intention après plus d'un an d'évolution a permis d'obtenir une rémission clinique et biologique, complète et durable (recul de 6 mois) en 3 semaines.

Conclusions. - L'imatinib mésylate, inhibiteur des tyrosines kinases s'avère particulièrement efficace dans ce type d'hyperéosinophilie. Son mécanisme d'action bien connu dans la leucémie myéloïde chronique reste ici mal élucidé (probable inhibition d'oncogènes différents de c-kit et PDGF). L'association d'un syndrome hyperéosinophilique primitif à une mastocytose cutanée n'avait quant à elle jamais été rapportée.

Introduction. - The idiopathic hypereosinophilic syndrome is a rare haematologic disorder difficult to treat. We report the efficacy of imatinib mesylate in this pathology.

Exegesis. - An idiopathic hypereosinophilic syndrome associated with a cutaneous mastocytosis was diagnosed in a 32-year-old man presenting with pulmonary, neurological and haematological manifestations. After failure of interferon alpha and hydroxy-urea therapy, a durable and complete clinical and biological remission was induced by imatinib mesylate within 3 weeks.

Conclusion. - Imatinib mesylate, an inhibitor of tyrosine kinases appears to be a very safe and effective treatment for this type of hypereosinophilia. The mechanism of response to this molecule, well known in Philadelphia positive chronic myeloid leukemia, is not yet clarified in the idiopathic hypereosinophilic syndrome (other oncogenes than c-kit or PDGF could be concerned). The association with cutaneous mastocytosis has not been reported yet.