Résumé

Les glomérulonéphrites à dépôts organisés d'immunoglobulines sont hétérogènes. Elles comprennent les glomérulopathies à dépôts fibrillaires amyloïdes AL constitués de chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales le plus souvent lambda, les glomérulonéphrites à dépôts fibrillaires pseudoamyloïdes constitués d'immunoglobulines Ig₄ polyclonales prédominantes, les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d'immunoglobulines très fréquemment monoclonales, les glomérulonéphrites des cryoglobulines de type I et II avec ou sans cryoglobulinémie détectable. Le diagnostic de ces différents dépôts organisés nécessite d'une part une coloration par le rouge Congo couplée à une étude soigneuse en immunofluorescence avec des conjugués spécifiques et d'autre part l'étude ultrastructurale permettant de différencier les fibrilles amyloïdes de 8 à 10 nm de diamètre, les fibrilles pseudoamyloïdes de 15 à 20 nm de diamètre externe et les microtubules dont le diamètre externe varie de 10 à 50 nm. Les dépôts des cryoglobulines de type I sont constitués de microtubules rectilignes analogues à ceux rencontrés dans les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d'immunoglobuline monoclonale (glomerulonephritis with organized microtubular monoclonal immunoglobulin deposits [GOMMID]), mais la topographie des dépôts permet de différencier ces deux types d'atteinte glomérulaire. Les dépôts des cryoglobulines de type II présentent une composition et une organisation très différentes permettant facilement leur diagnostic.

Ces substructures constituées de protéines circulantes doivent être distinguées des fibrilles d'origine collagène qui sont fréquemment observées dans les néphropathies glomérulaires avec ou sans dépôts d'immunoglobulines monoclonales ou polyclonales.

Mots-clés : glomérulonéphrite, immunoglobulines, cryoglobulines, amylose, dépôts organisés, fibrilles, microtubules, microscopie électronique

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