Le syndrome du Cimeterre associe séquestre pulmonaire et retour veineux pulmonaire anormal partiel dans la veine cave inférieure. Nous rapportons ici trois observations de nouveaux-nés pris en charge en 2007, avec insuffisance cardiaque et/ou respiratoire à la naissance.

Patient 1: syndrome du Cimeterre avec canal atrio-ventriculaire partiel, dextrocardie, séquestre extra-lobaire inférieur droit et atrésie de l’oesophage de type III. Après occlusion de l’artère séquestrante issue du tronc cœliaque par cathétérisme (PLUG^®), les pressions pulmonaires baissent de 30 % avec persistance d’une HTAP infra-systémique évolutive et d’une insuffisance respiratoire modérée à 18 mois.

Patient 2 : syndrome du Cimeterre avec large canal artériel persistant, hypoplasie de l’artère pulmonaire droite, dextrocardie, bronchomalacie par compression de l’artère pulmonaire gauche et insuffisance respiratoire. Une collatérale issue du tronc cœliaque est embolisée par coils, sans succès. L’occlusion du canal artériel est contre-indiquée. La récidive immédiate d’autres collaterals mène à leur ligature par thoracoscopie sans succès, puis à une pneumonectomie gauche. Une biopsie pulmonaire diagnostique une HTAP vasculaire. NO, sildénafil et bosentan sont bien tolérés mais sans effet avec décès à 4 mois. Patient 3 : syndrome du Cimeterre avec agénésie de l’artère pulmonaire droite, dextrocardie, poumon en fer à cheval. 3 collatérales sont embolisées par des coils avec succès. A 5 mois le nourrisson présente une insuffisance respiratoire modérée sans HTAP.

Malgré le cathétérisme interventionnel précoce et les nouveaux vasodilatateurs pulmonaires, le syndrome du Cimeterre symptomatique en période néonatale garde un pronostic incertain conditionné par l’HTAP et l’insuffisance respiratoire.