Le phéochromocytome est une tumeur rare développée aux dépens des cellules chromaffines, le plus souvent médullosurrénaliennes produisant un excès de catécholamines.

I.S., âgée de 10 ans, de parents non consanguins, sans antécédents pathologiques particuliers, admise aux urgences pour troubles de conscience avec hémiplégie droite, une TA initialement correcte. Une TDM cérébrale a objectivé un AVC ischémique gauche. Par ailleurs, on a noté au cours de son hospitalisation des pics hypertensifs paroxystiques arrivant jusqu’à 160/120 mmHg, une échographie et une TDM abdominales ont noté la présence de deux masses surrénaliennes bilatérales évoquant un phéochromocytome bilatéral. Ce diagnostic est confirmé par le dosage des catécholamines urinaires. Elle a bénéficié alors d’une surrénalectomie totale gauche et partielle droite avec des suites opératoires simples. Une étude génétique est en cours.

Le phéochromocytome est une tumeur rare de l’enfant, qui peut être unilatérale isolée, mais plus souvent bilatérale et intégrée dans le cadre d’une maladie héréditaire. Son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, surtout l’HTA paroxystique, parfois peut être révélé par une complication de cette HTA comme est le cas de notre patiente. La confirmation diagnostique fait appel aux méthodes de la biologie moléculaire. Le diagnostic topographique est devenu plus aisé grâce au développement de l’imagerie, surtout avec l’avènement de la scintigraphie à la MIBG. La prise en charge thérapeutique, reposant sur l’exérèse chirurgicale, est multidisciplinaire faisant appel aux pédiatres, aux réanimateurs et aux chirurgiens pédiatres.

Une étude génétique du patient et de ses parents s’avère nécessaire pour pouvoir préciser le fragment atteint.

Tumeur redoutable surtout par les complications fréquentes de l’HTA. Son diagnostic est devenu aisé grâce au développement des méthodes de la biologie moléculaires et l’amélioration des techniques de l’imagerie, dont certaines ne sont pas encore de pratique courante dans notre contexte, notamment la scintigraphie à la MIBG. Le traitement radical repose sur l’exérèse chirurgicale. Son pronostic dépend de la rapidité et la qualité de la prise en charge, et des localisations associées.