L’esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur rare développée aux dépend de l’épithélium de la cavité nasale supérieure et de l’ethmoïde. Nous avons revu l’expérience de l’Institut Gustave Roussy sur les ENB des enfants et adolescents.

Onze enfants et adolescents ont pris en charge sur une période de 20 ans. 9 patients ont reçu un traitement par chimiothérapie initiale suivie de chirurgie et de radiothérapie. Un patient a été traité par chirurgie et radiothérapie sans chimiothérapie ; un autre patient en rémission complète après chimiothérapie n’a pas eu de chirurgie avant la radiothérapie.

10 patients étaient évaluables pour la réponse au traitement, parmi lesquels 7 ont été mis en rémission complète ou partiale par la chimiothérapie. Seul un patient a rechuté localement et sous forme métastatique 9 mois après le diagnostic. Il est décédé en quelques semaines. Les 10 autres sont vivants en première rémission. Avec un suivi médian de 8,8 ans (extrêmes : 9,9-16,4), la survie sans évènement et la survie globale à 5 ans sont de 91 % (95 % IC : 62 % – 98 %).

Ces résultats montrent la chimiosensibilité des ENB et l’efficacité d’un traitement combinant chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.