Le médulloblastome, la plus fréquente des tumeurs primitives neuroectodermiques de l’enfant, est métastatique dans 30 à 40 % des cas. La classification de Chang est basée sur les données chirurgicales et l’extension métastatique, mais ne tient pas compte de l’aspect radiologique des lésions. Nous avons essayé de corréler ces différentes présentations radiologiquesau devenir des enfants.

Ce travail est basé sur l’étude des dossiers de 99 enfants (âge médian : 4,5 ans ; 0,5-14,5) traités pour un médulloblastome métastatique au diagnostic entre 1989 et 2005 dans le Département de Pédiatrie de l’Institut Gustave Roussy. Selon la classification de Chang, les patients étaient répartis en 19 atteintes isolées du LCR, 22 M2 et 58 M3. Selon la description radiologique des métastases sur l’IRM, il existait 19 atteintes isolées du LCR, 18 lésions nodulaires localisées, 14 nodulaires diffus, 2 linéaires localisés, 11 linéaires diffus, 6 mixtes localisés et 29 mixtes diffus. 33 enfants ont reçu une chimiothérapie conventionnelle suivie d’une irradiation craniospinale à dose standard (30-35 Gy), 66 une chimiothérapie à haute-dose suivie d’une irradiation locale sur la fosse postérieure et 51 une chimiothérapie à haute-dose suivie d’une irradiation craniospinale adaptée à l’âge. Tous les patients ont reçu une ou deux cures de carboplatine-etoposide.

Après la chimiothérapie d’induction, 28 patients sont en RC et 53 en RP. Avant l’irradiation,41 enfants sont en RC et 33 en RP. La survie sans événement et globale à 5 ans sont respectivement de 38 % et 44 %. Le suivi médian est de 7,8 ans. La survie globale à 5 ans dans les stades M1, M2, M3 est respectivement de 45 %, 54 % et 40 %. Dans les formes localisées, la survie globale à 5 ans est de 58 % contre 33 %dans les formes étendues (p =.032), 45 % dans les atteintes isolées du LCR, 39 % dans les formes linéaires et 58 % dans les formes nodulaires et mixtes. Les patients en RC après chimiothérapie ont une survie globale à 5 ans de 66 % contre 28 % pour les autres (p <.0001).

Dans cette étude, l’aspect radiologique initial des médulloblastomes métastatiques semble avoir un impact sur le pronostic de ces enfants, à la différence de la classification de Chang.