SFCE-P11 – Cancérologie – Leucémie néonatale à 1,300,000 GB/mm3 au diagnostic : usage justifié de l’hydrea ? - 26/06/08
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Résumé |
Introduction |
La leucémie lymphoblastique aigue (LLA) de l’enfant de moins d’un an est de l’ordre de 2,5 % des LLA. La survie sans rechute est estimée à 35-40% pour 3 ans ; trois strates de risque sont definis selon l’âge, le réarrangement du gêne mlL et le nombre de leucocytes : faible (20 % des patients), intermédiaire (65 %) et haut risque (15 %)
Cas clinique |
Christy âgée de 45 jours sans antécédents particuliers, née à terme, nous a été adressée dans le service en septembre 2007 pour cris incessants, hépatosplénomégalie et une formule de numération sanguine de 1,300,000 GB/mm3 avec 95 % de blastes, plaquettes 42,000/mm3, Hg : 13 g/dl, le bilan électrolytiqueest normal. Un myelogramme à l’admission confirme une leucémie lymphoblastique aiguë biphénotypique (B et T) CD34 +, CD2 +, CD45 +, CD7 +, CD8 +, CD38 +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD3 +, CD10 (-). Le caryotype et la biologie moléculaire montrent des cellules euploïdes avec translocation (4 ; 11) (q21, q23); réarrangement du gêne mlL et des cellules hypoploïdes de 16,18,37 et 44 chromosomes. Le LCR montre une infiltration méningée. Notre patiente est donc classée haut risque. Devant ce tableau, le protocole INTERFANT –06 est tout de suite mis en marche.
A J3 de l’induction ; (préphase avec 60 mg/m2 prednisone), les globules blancs restent supérieurs à 1 250 000. De peur d’avoir des complications de l’hyperleucocytose, on a décidé de commencer l’hydrea oral (50 mg/ kg/j) pourtant de résultat inconnu, afin d’essayer de diminuer ce nombre énorme de GB.
Le lendemain les GB commencèrent à diminuer jusqu’à atteindre 60 000 à J8 où on a commencé la chimio avec vincristine, aracytine et daunoru-bicine.
On n’a pas noté de syndrome de lyse tumorale.
Nous avons obtenu une rémission complète à la fin de l’induction.
Conclusion |
La LLA des enfants moins de trois mois, avec réarrangement mlL et GB >à 300,000 est de très haut risque, son traitement de choix est selon un protocole international INTERFAN-06 avec une greffe de moelle au plus tard 8 mois après le diagnostic. L’hydrea n’est pas incluse dans le protocole, mais l’énorme hyperleucocytose nous a incités à l’utiliser pour éviter ses complications. Les résultats de notre essai sont favorables et sans effets indésirables notables. Plus d’investigations seront utiles dans ce sujet.
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Vol 15 - N° 5
P. 1009-1010 - juin 2008 Retour au numéro
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