hors étiologies habituelles des thrombopathies, préciser le rôle de l’excès de facteurVIII dans la génèse des accidents thrombo-emboliques veineux de l’enfant.

un adolescent âgé de 14ans consulte pour une douleur dorsale rapidement compliquée de boîterie et d’œdème du membre inférieur gauche. Le scanner abdominal visualise une thrombose de la veine cave inférieure, des deux veines iliaques communes, de la veine fémorale superficielle et profonde gauche.

Sous héparinothérapie continue et traitement antalgique majeur l’évolution est favorable. Le scanner corps total de contrôle outre la stabilité des lésions, précise l’existence de deux embolies pulmonaires (lobe inférieur droit et pyramide gauche) cliniquement asymptômatiques. Le bilan de coagulation complet infirme les causes habituelles de thrombopathie mais précise un excès de facteur VIII > 200 % à deux reprises. L’enquête familiale est évocatrice d’une thrombopathie familiale puisque la mère et la sœur qui présentent des antécédents de phlébite du post partum sont porteuses du même excès de facteur VIII.

si l’excès de facteur VIII est relativement fréquent dans la population générale (11 %) il doit être considéré comme un facteur prédisposant aux complications veineuses thrombogènes y compris chez l’enfant, à fortiori dans un contexte de thrombose intra-familiale. S’il est admis qu’il agit comme cofacteur d’une prédisposition aux thromboses veineuse la mise en évidence d’un excès de facteur VIII impose un traitement anti-coagulant à long terme.