SFCE-P17 – Hématologie, immunologie – Aspects cliniques et étiologiques des bécégites disséminées en Tunisie - 26/06/08
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Abstract |
L’infection disséminée au BCG est une complication rare de la vaccination survenant en règle sur un terrain immunodéficient. Au cours de ces dernières années de nombreux déficits immunitaires touchant notamment l’axe interféron-gamma (IFN-γ) – interleukine 12 (IL12) ont pu être identifiés. Dans ce travail, nous rapportons l’expérience tunisienne à travers 12 cas de bécégite disséminée.
Patients et Méthodes |
Nous rapportons une étude rétrospective analysant les observations de 12 enfants présentant une bécégite disséminée colligées sur une période de 14 ans (1990-2004).
Résultats |
Il s’agit de 9 garçons et 3 filles appartenant à 11 familles. Dans leurs antécédents on note une consanguinité parentale dans la moitié des cas et des décès en bas âge dans 2 cas. Après une vaccination par le BCG pratiquée chez tous les patients à la naissance, les premiers symptômes cliniques étaient apparus en moyenne à l’âge de 3 mois (extrêmes allant de16 jours à 5 mois) alors que l’âge du diagnostic était en moyenne de 9 mois (extrêmes allant de 3 à 28 mois). L’étude immunogénétique avait permis d’identifier un déficit immunitaire chez 10 patients. En effet, 5 patients présentaient un déficit en IL12P40, 2 un déficit en récepteur de l’IL12 β1, 2 un déficit immunitaire combiné sévère hyperB et 1 une granulomatose septique chronique. Chez un patient l’enquête immunologique était restée négative et un autre était rapidement décédé sans avoir pu explorer son immunité. Tous les patients avaient reçu un traitement antituberculeux et 2 d’entre eux l’IFN-γ. L’évolution était favorable chez uniquement la moitié des cas. Les 6 autres patients étaient décédés ; le décès était survenu chez 2 patients à un stade évolué de la maladie et précipité par une infection sévère chez les 4 autres.
Conclusion |
La vaccination systématiqueau BCG dans notre pays a favorisé l’émergence des bécégites disséminées survenant sur un terrain génétiquement immunodéficient. Dans notre étude les Bécégites disséminées étaient cliniquement et génétiquement hétérogènes avec une prédominance des déficits touchant l’axe IFN-γ- IL12 (particulièrement le déficit en IL12 p40) observé dans plus de la moitié des cas. Le pronostic global demeure grave en l’absence d’une prise en charge précoce et efficace.
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Vol 15 - N° 5
P. 1011-1012 - juin 2008 Retour au numéro
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