répertorier les lymphomes de Burkitt (LBu) survenant après transplantation d’organe et analyser leurs particularités.

Après contact avec les services pédiatriques de greffe d’organe en France et avec le Registre National des Hémopathies de l’Enfant, 13 cas de LBu prouvés histologiquement, de moins de 18 ans (a), ont été répertoriés entre 1997 et 2007, puis analysés rétrospectivement.

11 cas étaient évaluables : 9 garçons, 2 filles. Les transplantations étaient rénales [2 patients (pts)] et hépatiques (9 pts). L’âge médian à la greffe était de 14 mois (m) (foie), de 8a 7 m (rein). La séroconversion EBV est survenue à une médiane de9 m après la greffe, et de 20 m avant le LBu. Au diagnostic, les greffés rénaux avaient une clairance moyenne de 50 ml/min/1,73 m2, 3 greffés hépatiques présentaient un rejet chronique. Le délai de survenue médian du LBu était de 2 à 9 m (foie), de 1a 11 m (rein). Les stades du lymphome étaient : stade III (6 pts), stade IV (1 pt), LAL L3 (4 pts). 10/11 pts avaient une charge virale sanguine EBV élevée au diagnostic. Le traitement immunosuppresseur a été diminué dans tous les cas (pas de rejet observé), 3 pts ont reçu du rituximab sans efficacité. 10/11 pts ont été traités selon le protocole LMB 96 ou LMB 2001. 3 pts ont été dialysés au diagnostic (1 greffé rénal) mais un est décédé de syndrome de lyse à J2 de traitement. Les complications infectieuses comprennent des septicémies bactériennes documentées (5 pts), des atteintes fongiques (aspergillose pulmonaire, candidose hépatique : 2 pts), 1 abcès pulmonaire (1 pt). 1 pt a présenté une toxicité neurologique sévère de l’aracytine à haute dose. Les 9 pts effectivement traités par le LMB sont en rémission complète avec un recul médian de 4 a. Le pt traité par un protocole moins intensif (prednisone, cyclophosphamide) est décédé en rechute.

Le lymphome de Burkitt de l’enfant transplanté peut être guéri par un traitement intensif de type LMB mais les complications infectieuses peuvent être plus fréquentes et sévères. Le lymphome et sa prise en charge semblent avoir peu d’influence sur le greffon (toxicité directe, rejet). Nous remercions vivement les médecins et chirurgiens des centres de greffe pour leur collaboration.