SFCE-P34 – Hématologie, immunologie – Anémie hémolytique auto-immune de l’enfant de moins de un an : étude retrospective de 41 enfants issus de de la cohorte française - 26/06/08
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Résumé |
Contexte |
Les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) sont des affections hématologiques rares et de physiopathologie mal connue. Exceptionnelles chez les enfants de moins de un an, elles ont donc été peu étudiées et leurs caractéristiques sont mal connues.
Patients et Méthodes |
Depuis Janvier 2003, une cohorte prospective de suivi des enfants atteints d’AHAI a été mise en place en France par la Société d’Hématologie et d’Immunologie Pédiatrique (SHIP). Au 1er Septembre 2007, sur 267 enfants inclus, 41 étaient âgé de moins de un an au diagnostic initial.
Résultats |
L’âge médian était de 7 mois (0,8 à 11,7). 58 % étaient des garçons. Dans 10 % des cas, il existait une consanguinité, et dans 10 % des cas un antécédent familial hématologique (déficit en fas, AHAI, leucémie aiguë, lupus). 20 % des enfants sont nés prématurés. Au diagnostic initial, une infection virale était documentée dans 19 % des cas. Dans 20 % des cas, la présentation clinique était sévère (choc, trouble de conscience, insuffisance rénale aiguë). Dans 24 % des cas une pathologie immunitaire était associée (syndrome d’Evans (n = 5), anomalie de l’apoptose (n = 2), déficit en HLA de classe 2 (n = 1), hépatite à cellules géantes (n = 1), hypogammaglobulinémie (n = 1)). 87 % des enfants ont été transfusés. Deux enfants n’ont pas reçu de traitement spécifique. Pour 21 des 39 enfants traités par corticoides (54 %), des traitements ultérieurs ont été nécessaires, avec un nombre médian de lignes thérapeutiques de 2 (0 à 7) : rituximab n = 14, ciclosporine n = 10, azathioprine n = 9, mycophenolate mofetil n = 4, splénectomie n = 3, allogreffe n = 2. Pour les 39 enfants traités, la durée médiane de traitement était de 9,5 mois (0,9 à 64,6). Aux dernières nouvelles, avec un recul médian de 29,5 mois (0,5 à 115), 5 % des enfants sont décédés (un de maladie, un de toxicité), 31 % des enfants sont en rémission complète sous traitement, et 61 % des enfants sont en rémission complète sans traitement.
Conclusion |
Les AHAI des enfants de moins de un an ont une présentation clinique initiale sévère, et sont dépendantes de traitements immunosuppresseurs lourds et prolongés. Plusieurs éléments plaident en faveur d’une anomalie immunitaire constitutionnelle sous jacente.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Vol 15 - N° 5
P. 1017 - juin 2008 Retour au numéro
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