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SOFOP-15 – Chirurgie orthopédique – La luxation de hanche dans le syndrome 3M - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72395-9 
A. Badina, S. Pannier, T. Odent, C. Glorion
Hôpital des Enfants Malades, Paris, France 

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Résumé

Objectifs

Le syndrome de 3M associe nanisme, dysmorphie faciale caractéristique, intelligence normale et anomalies squelettiques. Parmi ces dernières ont été décrit : des os longs graciles, un diamètre antéro - postérieur du corps vertébral diminué, des pieds plats, une clinodactylie du 5e doigt et une hyperlaxité. La luxation de hanche y est rare et sa pathogénie ainsi que son traitement dans ce cadre ne sont pas mentionnés. Nous rapportons deux cas de syndrome 3M avec luxation de hanche.

Sujets

il s’agissait d’un garçon et d’une fille d’âge respectif 10 et 20 mois au moment du diagnostique. Ils présentaient les principales caractéristiques du syndrome 3M ainsi qu’une luxation de hanche bilatérale. Celles-ci n’ont pas été diagnostiquées en période néo-natale. Le traitement a consisté en une traction selon la méthode de Somerville-Petit.

Résultats

Le traitement par traction a été un échec dans les deux cas. En raison de l’hyperlaxité et du caractère bilatéral des luxations, l’abstention chirurgicale a été décidée.

Conclusions

La prise en charge de la luxation de hanche dans le syndrome 3M n’est pas décrite dans la littérature. Son dépistage doit être systématique dès le syndrome diagnostiqué. L’explication de l’échec du traitement par traction dans les deux cas présentés pourrait être l’hyperlaxité associée ainsi que le dépistage tardif.

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Vol 15 - N° 5

P. 1023 - juin 2008 Retour au numéro
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