Le syndrome de Kasabakh Merritt est une affection rare et grave, responsable de troubles hémorragiques mortels compliquant un hémangiome, le traitement est souvent difficile associant la corticothérapie les antiagrégants plaquettaires, l’interféron et parfois même la radiothérapie ; la chirurgie est possible comme cure définitive si la tumeur vasculaire est extirpable.

Il s’agit d’un nouveau-né de sexe masculin, admis à J2 de vie pour un hémangiome pédiculé et ulcéré secondairement au niveau de la cuisse droite avec une thrombopénie et un TP diminué ainsi qu’un taux de TCA allongé.

L’échographie couplée au doppler montre une masse vasculaire superficielle à distance à l’axe fémorale superficiel.

L’indication chirurgicale a été retenue est le traitement a consisté en une exérèse complète de la tumeur. L’évolution était favorable.

Le syndrome de Kasabach Merritt associe une lésion vasculaire, hémangiome, et un syndrome hématologique dominé par une thrombopénie majeure.Touche essentiellement le garçon avant l’âge de 03 mois. La thrombopénie est souvent profonde exposant à un syndrome hémorragique, la diminution des facteurs de coagulation est moins importante.

La mortalité est de 10 % à 30 % des cas. Le traitement peut être médical ou chirurgical. L’évolution naturelle semble être la régression du syndrome hématologique suivie de la disparition rapide de l’angiome.

Ce travail reflète l’intérêt de la chirurgie qui fait partie de l’arsenal thérapeutique de ce syndrome, l’exérèse complète de l’angiome lorsqu’elle est possible est une excellente indication car elle entraîne la guérison de ce syndrome.