Leucémie aiguë néonatale et Blueberry Muffin syndrome : à propos d’un cas spontanément régressif

Le Blueberry Muffin Baby est un syndrome cutané rare observé en période néonatale qui se traduit par des papulonodules disséminés inflammatoires. Plusieurs causes doivent être recherchées, notamment les infections congénitales, les maladies hémolytiques néonatales et les pathologies tumorales. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né présentant ce syndrome associé à une masse sur-rénalienne ayant conduit au diagnostic initial de neuroblastome. Il s’agissait en fait d’une localisation sur-rénalienne d’une leucémie aiguë monoblastique avec atteinte méningée. Devant tout Blueberry Muffin Baby , il paraît important d’évoquer une leucémie, même lorsque les numérations et le myélogramme ne trouvent pas de blastes, ce qui était le cas chez cette patiente. Cette observation est également particulière par la survenue d’une rémission spontanée, persistante à 1 an.

Blueberry Muffin baby is a rare neonatal skin disorder. Many causes are known, examples are congenital infections, hemolysis and tumors. We report on a newborn presenting with Blueberry Muffin syndrome and an adrenal mass which lead to the diagnosis of neuroblastoma. Actually, it corresponded to an acute monoblastic leukaemia with an adrenal localization and a cerebrospinal fluid involvement. Leukaemia should always be considered in such patients, even in the absence of blasts on white blood cells count and bone marrow examination, as in this patient. This observation was also unusual due to spontaneous remission. The patient is in complete remission at 1 year follow-up.