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Encéphalite limbique auto-immune avec anticorps antirécepteur NMDA associée à un tératome de l’ovaire : une forme curable d’encéphalite limbique paranéoplasique - 23/09/08

Autoimmune limbic encephalitis with anti-NMDA receptor antibodies and ovarian teratoma: A treatable form of paraneoplastic limbic encephalitis

Doi : 10.1016/j.neurol.2008.07.020 
C. Henry, H. Husson, T. de Broucker
Service de neurologie, hôpital Delafontaine, 2, rue Pierre-Delafontaine, 93200 Saint-Denis, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 23 septembre 2008
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

L’observation détaillée d’un cas d’encéphalite limbique auto-immune due à la présence d’anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate (NMDA-R) du glutamate associée à un tératome de l’ovaire est rapportée.

Observation

Une femme de 35 ans présenta deux crises épileptiques généralisées dans un contexte de troubles mnésiques antérogrades et psychiatriques récents sévères. Il existait une lymphocytose méningée discrète. Les examens IRM crâniens étaient strictement normaux. L’ablation d’un tératome ovarien contenant un contingent neuroépithélial immature, associée à une corticothérapie et à des perfusions d’immunoglobulines polyvalentes s’accompagna d’une guérison neurologique spectaculaire et complète. La recherche d’anticorps sériques dirigés contre le NMDA-R était positive alors que la recherche des anticorps onconeuronaux classiques était négative.

Conclusion

Il s’agit du premier cas publié en langue française d’encéphalite associée à la présence d’anticorps anti-NMDA-R. La recherche de ces anticorps s’impose dans les cas d’encéphalite limbique sans cause retrouvée. La revue de la littérature atteste du meilleur pronostic de ces cas par rapport aux encéphalites limbiques associées aux anticorps onconeuronaux intracellulaires.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

The first French-language case of limbic encephalitis due to anti-N-methyl-D-aspartate receptor to glutamate (NMDA-R) antibodies associated with an ovarian teratoma is reported.

Clinical case

A 35-year-old woman presented with a subacute severe anterograde memory deficit, psychiatric disturbances and generalized seizures associated with an ovarian teratoma. No abnormality was noticed on the two successive MRI. The cerebrospinal fluid showed mild lymphocytosis and elevation of protein concentration. The search for classical onconeuronal antibodies in the serum was negative. Total body computed tomographic scan disclosed a five centimeter long ovarian cyst. Pathology found an ovarian teratoma containing a small immature neuroepithelial component. Complete tumor resection associated with high doses of intravenous methylprednisolone and intravenous polyvalent immunoglobulins allowed her clinical state to improve as soon as three days after surgery. Full recovery was noted four months later. Serum anti-NMDA-R antibodies were positive.

Conclusion

Owing to the recent description of the association between anti-NMDA-R and limbic encephalitis and the frequent good prognosis reported in the available series and case reports, it is important to search for this association in the not so rare cases of limbic encephalitis when no other cause is disclosed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite limbique, Encéphalite limbique paranéoplasique, Encéphalite auto-immune, Récepteur NMDA, Tératome ovarien

Keywords : Limbic encephalitis, Paraneoplastic encephalitis, Autoimmune encephalitis, NMDA receptor, Ovarian teratoma


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