Buts de l'étude. - Apprécier la prise en charge et évaluer les résultats des traitements de l'adénomatose duodénale (AD) dans la polypose adénomateuse familiale (PAF) ; préciser la place et les conséquences de la duodénopancréatectomie céphalique.

Patients et méthodes. - Cinq observations d'AD dans le cadre d'une PAF étaient recensées sur une période de dix ans (1992-2001) et suivies selon le score de Spigelman. Les résultats des traitements conservateurs et d'exérèse ont été appréciés.

Résultats. - L'AD a été découverte de cinq à 33 ans après la première intervention pour polypose colique. Le calcul du score de Spigelman a permis les constatations suivantes : deux stades 2, deux stades 3, un stade 4. Une photo destruction par laser suivie de la prise de Sulindac fut préconisée trois fois avec un seul succès durable. Une duodénopancréatectomie céphalique (DPC) fut nécessaire dans quatre cas : d'emblée pour un stade 4 avec dysplasie sévère, après aggravation sous surveillance (apparition d'un adénocarcinome intramuqueux) chez un patient, en raison d'une complication et ou d'une ré-évolution après traitement conservateur chez deux patients. Une aggravation du score de Spigelman fut constatée deux fois chez quatre patients après traitement conservateur ou surveillés. La corrélation entre le score et l'examen histopathologique postopératoire fut exacte deux fois sur quatre. Aucune complication grave, ni séquelle nutritionnelle ne fut constatée après DPC.

Conclusions. - La récidive ou l'aggravation est une éventualité fréquente après traitement conservateur. La DPC est une solution acceptable pour les stades 4 de Spigelman, notamment en cas de dysplasie sévère.

Aim of the study. - To review our global management of duodenal adenomas in patients with familial adenomatous polyposis and report the results of different therapeutic approaches. To present the outcome and possible sequels of pancreaticoduodenectomy.

Patients and methods. - We identified five cases of duodenal adenomas in patients with familial adenomatous polyposis over a period of 10 years (1992-2001), we followed the progression of their Spigelman score. Results of conservative and surgical treatment were collected.

Results. - Duodenal adenomas were discovered 5-33 years after the first operation for colonic polyposis. The score of Spigelman was as follows: 2, stage 2; 3, stage 3; 1, stage 4. Endoscopic laser therapy followed by Sulindac prescription was proposed in three cases, with only one success. Duodenopancreatectomy was performed in four patients: once the diagnosis of adenoma was made in one patient, due to Spigelman stage 4 with severe dysplasia, because development of intramucosal carcinoma under surveillance in one patient, and after failure or complication of conservative treatment in two others. Worsening of Spigelman score was observed in two out of four patients submitted to conservative therapy. Correlation between Spigelman score and final examination of the specimen was correct in two cases. There was neither significant morbidity nor long-term nutritional sequel after pancreaticoduodenectomy.

Conclusion. - Duodenal adenomas may recur or progress into malignant degeneration under conservative treatment. The pancreaticoduodenectomy is an acceptable solution for stage 4 of Spigelman, especially when severe dysplasia is present.