Fulminant type 1 diabetes in Caucasians: A report of three cases

Context

Fulminant type 1 diabetes is a new clinical entity in which the process of β-cell destruction, and the subsequent progression of hyperglycaemia and ketoacidosis, are extremely rapid. Until now, this subtype of type 1 diabetes has only been reported in the Asian population, especially Japanese and Koreans.

Cases

We report here on three cases of fulminant type 1 diabetes in Caucasian French women. Both the clinical and biological characteristics of these patients are similar to those reported in Japanese studies. Notably, all patients experienced severe ketoacidosis (pH<7.1) that occurred abruptly after the onset of hyperglycaemic symptoms (<6 days), with near-normal HbA_1c values at diagnosis (5.6, 6.4 and 6.8%). Patients were treated in the intensive care unit with basal-bolus insulin therapy with no remission of their diabetes; pancreatic islet-related autoantibodies were all negative. Fasting C-peptide levels were undetectable, suggesting complete destruction of pancreatic β-cells. HLA phenotyping of these Caucasian patients did not find the specific HLA haplotype (DRB1*0405-DQB1*0401) previously found to be linked to fulminant type 1 diabetes in Japanese patients.

Conclusion

These are the first cases of fulminant type 1 diabetes reported in Caucasians. These cases reveal new perspectives as regards the worldwide distribution of this intriguing clinical entity.

Le diabète fulminant est une entité clinique récemment décrite, qui est caractérisée par une destruction brutale et irréversible des cellules β pancréatiques d’origine non immunologique, qui conduit à une acidocétose sévère de survenue rapide. Jusqu’à présent, ce type particulier de diabète de type 1 avait été uniquement décrit dans des populations asiatiques, essentiellement japonaise et coréenne.

Cas cliniques

Nous rapportons trois cas de diabète fulminant chez des patientes françaises d’origine caucasienne. Les caractéristiques cliniques et biologiques sont comparables à celles initialement décrites dans les cohortes japonaises. Notamment, toutes les patientes ont présenté une acidocétose sévère (pH<7,1), survenue très rapidement après le début des premiers signes cliniques d’hyperglycémie (<6 jours), avec des valeurs quasiment normales d’HbA_1c au moment du diagnostic (5,6, 6,4 et 6,8 %). Les patientes ont été initialement hospitalisées en réanimation, puis traitées par un schéma d’insulinothérapie de type basal-bolus sans phase de « lune de miel ». Les anticorps (anti-GAD, -IA2 et ICA) étaient négatifs. Le peptide C à jeun était indétectable, témoignant d’une insulinopénie sévère. Les patientes n’avaient aucune origine asiatique. Le phénotypage HLA na pas mis en évidence l’haplotype à risque de diabète fulminant décrit dans la population japonaise (DRB1*0405-DQB1*0401).

Conclusion

Nous rapportons ici les premiers cas de diabète fulminant chez des caucasiens. Cela ouvre de nouvelles perspectives quant à la distribution géographique de ce sous-type de diabète.