Rationnel .– Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie systémique ou auto-immune pouvant être primitive ou secondaire. L’atteinte rénale au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren est représentée essentiellement par une néphropathie tubulo-interstitielle. Une glomérulonéphrite extracapillaire bien que rare est possible.

Patients et méthodes .– Nous rapportons trois observations de patients ayant un syndrome de Gougerot-Sjögren avec à ponction biopsie rénale (PBR) une néphropathie extracapillaire.

Résultats .– Il s’agit de deux femmes et un homme avec une moyenne d’âge de 57ans (extrêmes entre 45 et 65). Les trois cas présentent un syndrome sec clinique. Une hypertension artérielle et une hématurie microscopique sont retrouvées chez un cas. Les trois cas présentent une insuffisance rénale avec des chiffres de créatinémie en moyenne de 1128μmol/l (extrêmes entre 625 et 2132). Une acidose hyperchlorémique est retrouvée dans deux cas. Une hypergammaglobulinémie polyclonale est retrouvée dans deux cas. Les anti-SSA et anti-SSB sont positifs dans un cas. La PBR est pratiquée dans les trois cas montrant une néphropathie extracapillaire associée à des lésions tubulo-interstitielles. Tous les patients sont mis sous corticothérapie à la dose de 1mg/kg par jour avec bonne évolution dans tous les cas et baisse des chiffres de créatinine.

Discussion .– À travers ces trois observations une revue de littérature nous discuterons le mécanisme physiologique des glomérulonéphrites extracapillaires au cours du SGS et les modalités thérapeutiques.

Conclusion .– Il est important de chercher systématiquement l’atteinte rénale devant tout syndrome sec et de surveiller son évolution. Une GN extracapillaire est possible et impose un thérapeutique intensive et précoce afin de prévenir l’insuffisance rénale.