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La revue de médecine interne
Volume 29, numéro S3
page 378 (décembre 2008)
Doi : 10.1016/j.revmed.2008.10.244
Thyroïdite auto-immune, syndrome de Gougerot-Sjögren et paraparésie spastique : pensons au HTLV 1
 

M. Diop, F. Eas, Y. Faurre, I. Quatresous, D. Noel
Service de médecine interne, centre hospitalier intercommunal Elbeuf-Louviers-Val-de-Reuil, Elbeuf, France 

Introduction .– Le virus Human T cell Leukemia Virus de type 1 (HTLV 1) est le premier rétrovirus oncogène découvert chez l’Homme en 1980. Il est l’agent étiologique de deux maladies très sévères : la leucémie et le lymphome T de l’adulte et, d’autre part, la paraparésie spastique tropicale. Mais de façon plus sournoise, il peut aussi prendre l’aspect d’autres maladies de l’interniste.

Cas clinique .– Une femme de 45 ans, mariée avec un Antillais, consulte pour des troubles de la marche associées à des impériosités urinaires et un syndrome sec. Neurologiquement, elle présente un syndrome pyramidal des membres inférieurs.

Résultats .– La ponction lombaire montre une hyperprotéinorrachie à 0,7g/l avec 15 éléments, dont 90 % de lymphocytes. L’IRM médullaire et encéphalique est normale. Les FAN sont à 1/1600, les anti-SSA-Ro+, les antithyroïdiens sont positifs avec une TSH normale. La BGSA a un score de Chilshom à 4. La PCR HTLV 1 est positive. Il s’agit d’une paraparésie spastique tropicale après contamination sexuelle associée à une thyroïdite auto-immune et un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire.

Discussion .– Le HTLV 1 est un oncovirus de la famille des Retroviridae présent aux Caraïbes avec une séroprévalence de 2 à 6 %. La transmission se fait par voie sanguine ou sexuelle. Les complications les plus connues sont la leucémie et le lymphome T de l’adulte et, d’autre part, la paraparésie spastique tropicale. Mais, il peut prendre l’aspect beaucoup moins connu de maladies auto-immunes (MAI) : alvéolite lymphocytaire dans 80 % des cas, syndrome sec dans 50 %, uvéite dans 15 %, myosite dans 5 % et d’autres MAI, comme les thyroïdites.

Les mécanismes suspectés pour expliquer le rôle du HTLV 1 comme inducteur de MAI sont :

-
une dysrégulation du cytotoxic T-lymphocyte antigen-4 gene polymorphisms (CTLA-4) avec perte de réduction de la réponse immune par inactivation du signal entre CD28 des lymphocytes T et B7 des cellules présentatrices de l’antigène ;
-
HTLV 1 infecte les lymphocytes T CD4 +, entraîne l’expression des récepteurs IL-2, la production de lymphokines et l’activation de la voie TH-1.

Conclusion .– Devant un tableau clinique de syndrome pyramidal inexpliqué, associé à la présence d’autoanticorps d’organe, il faut absolument rechercher une infection à HTLV 1. Cela permettra de prévenir d’autres transmissions sexuelles et de surveiller l’apparition d’une leucémie ou lymphome T de l’adulte, afin de la traiter le plus précocement possible.



Pour en savoir plus

Streho M, et al. Rev Med Intern 2005;26:894–6.

Tomoyose T, et al. Thyroid 2002;12:673–7.


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