Introduction et But de l’étude. – Le syndrome de grêle court (SGC) nécessitant une nutrition parentérale à domicile (NPAD) est une complication rare de la maladie de Crohn (MC). Son incidence, les facteurs associés et son pronostic au cours de la MC sont mal connus. Le but de cette étude était de préciser l’épidémiologie et les caractéristiques du SGC associé à la MC.

Matériel et Méthodes. – Tous les dossiers des malades atteints de MC compliquée de SGC (grêle résiduel < 120 cm ou à 200 cm en cas de stomie terminale), en NPAD d’une durée > 1 an, suivis dans un centre agréé de NPAD entre 1986 et 2004, ont été revus. Les détails de la MC, de l’ensemble des traitements médicochirurgicaux ont été analysés.

Résultats. – 38 malades (18F, 20H) ont été inclus. L’atteinte initiale de la MC était grélique (21 %), iléocolique (68 %) ou colique (11 %), avec des lésions anopérinéales (LAP) d’emblée dans 32 % des cas. 55 % étaient fumeurs. La date du diagnostic de MC était med [ext] 1981[1960-2004]. L’incidence du SGC n’a pas diminué avec le temps (1,4/an entre 1986 et 1995 et 2,2/an entre 1996 et 2006). Le délai de survenue du SGC après le diagnostic de MC était de 15 (2-32) ans. Le nombre moyen de résections du grêle était de 3[1-8] par patient. La longueur totale reséquée était de 160 cm [40-330], celle de grêle résiduel de 80 cm [0-190]. La longueur de grêle initiale (L réséquée+L résiduelle) était de 260 cm [160-340]. La chirurgie en urgence (20 %) et/ou pour une complication perforative (35,5 %) était associée à une longueur réséquée plus grande (61[5-250] vs 35[5-120] cm p < 0,001). Le phénotype de la MC a rapidement évolué, avec 24 % des patients développant une sténose dans un délai de 1 an [0-15], et 76 % une perforation dans un délai de 2 ans [0-15]. L’évolution rapide du phénotype était associée à un délai plus court de survenue du SGC. Les autres facteurs associés au SGC étaient un tabagisme actif ou des LAP au diagnostic de MC et une longueur de grêle initiale plus courte (p = 0,025). Globalement, 58 % des patients ont reçu un immunosuppresseur (IS), 16 % un anti TNF avant la survenue du SGC. La mise sous IS avant SGC a augmenté avec le temps (86 % après vs 42 % avant 1981 ; p < 0,025). Sous NPAD, le pronostic reste sévère. 6 décès sont survenus dans un délai de 4,5 [1-19] ans après le début de la NPAD, liés à la MC (n = 2), à la NPAD (n = 2) ou de cause autre (n = 2). La sévérité évolutive de la MC sous NPAD a justifié la mise sous IS (n = 5) ou anti TNF (n = 6) et des réinterventions dans 7 cas (3 amputations rectales, 2 résections du grêle et 2 chirurgies de LAP).

Conclusions. – Notre étude montre que le SGC est une complication rare mais grave de la MC. Son incidence ne diminue pas malgré le recours plus fréquent aux IS et aux antiTNF. Les conditions de réalisation de la chirurgie (urgence, complications) semblent jouer un rôle mineur dans la survenue du SGC, avant tout liée à la sévérité évolutive de la MC.