Introduction et But de l’étude. – L’insuffisance intestinale chronique (IIC) pose la question de la transplantation intestinale (TIx) en termes d’indication, de type de Tx et de timing. Cette étude rétrospective d’une cohorte d’enfants adressés dans notre centre entre 1990 et 2005 pour TIx analyse les causes et complications de l’IID et les facteurs pronostiques de la TIx.

Matériel et Méthodes. – 118 enfants (73 garçons) âge médian de 15 mois (1 mois-12 ans) à l’admission, ont été étudiés. Sont exclus les enfants pris en charge en NP à domicile (NPD), par le centre agréé de NPD depuis les premiers mois de vie. Classement en 4 groupes : Gr1 : II réversible, Gr2 : récusés pour TIx ; Gr3 : inscrits ; Gr4 : candidats potentiels. Paramètres étudiés : état nutritionnel (déviation standard (DS) à la moyenne pour l’âge), nombre de cathéters veineux centraux (CVC) et d’infections reliées au CVC (IRC, hépatopathie, survie après TIx. Tests non paramètriques : Mann-Whitney, Kruskall-Wallis, Wilcoxon et Chi2.

Résultats. – 47 syndromes de grêle court (SGC) 35 neuromyopathies intestinales : Hirschsprung (n = 18) et POIC (n = 17) ; 36 entéropathies congénitales : atrophie microvillositaire (n = 21) ou dysplasie épithéliale (n = 14) autoimmune (n = 1). 90 % des enfants sont en NP exclusive et seuls 41 % sont en NP domicile. La croissane est altérée poids médian -1,5 DS (-5 à +2,5) et la taille médiane -2DS (-5,5 à +2,3). Par an et par enfant, le nombre moyen de CVC de 3,4 (1-11) et celui d’IRC de 3,3 (0-12). À l’admission, 45 enfants (38 %), avaient plus de 2 thromboses d’axes majeurs (critère pour la TIx chez l’enfant), 35 % une bilirubine conjuguée > 50mmol/l, 19,5 % des plaquettes < 100 000/ml et 13 % les 2. 106 enfants (84,62 %) ont une hépatopathie. La biopsie (N = 80 PBH) est normale (n = 5), montre une fibrose F1 ou F2 (n = 26), F3 (n = 20) et cirrhose (n = 28). Évolution : Gr1 : n = 10 sevrés de la NP en 6 à 18mois (survie 5 ans = 100 %) ; Gr2 : 12 enfants avec malnutrition (<-3DS), cirrhose terminale et anomalies neurologiques et/ou rénales (survies à 5 ans 16,6 %) ; Gr3 : n = 65 (55 %) inscrits (59 transplantés) (28 foie+grêle) ; survie à 5 ans : 74,6 % ; facteurs pronostiques de la TIx sont : bilirubin > 50 mmol/l (p < 0,001) ; plaquettes < 100000 (p < 0,001) ; thromboses extensives (p < 0,04), taille (p < 0,04) ; poids (p < 0,004). Gr4 n = 31 (26,3 %) avec II irreversible et candidats potentiels : 4 perdus de vue et 3 décès dans les 2 ans. Les candidats « potentiels » les paramètres se sont améliorés au cours du suivi de 6 mois à 10 ans : poids (p < 0,0001 ; taille (p < 0,001), bilirubine (p < 0,0001).

Conclusions. – Cette série montre la fréquence de la malnutrition, et l’incidence des complications infectieuses, vasculaires et hépatiques. Elles engagent le pronostic vital et sont une indication à une transplantation mais des facteurs pronostiques. Le diagnostic d’IIC doit donc être porté le plus tôt possible et les complications prévenues. Tous les traitements pouvant éviter la TIx doivent être utilisés chez des enfants en NP prolongée. Avec une stratégie médico-chirurgicale anticipée et adaptée, la TIx, si elle est réalisée, permet l’autonomie digestive.