Une hémorragie pré-rétinienne peut compliquer plusieurs pathologies : la rétinopathie diabétique proliférante, les macro-anévrysmes artériels rétiniens ou plus rarement, la rétinopathie de Valsalva, les hémopathies, les macro-anévrysmes rétiniens veineux, les occlusions de branche veineuse, ou être d’origine traumatique.

Les hémorragies pré-rétiniennes sont généralement localisées entre la hyaloïde postérieure et la membrane limitante interne (MLI). Plus rarement, l’hémorragie se situe entre la MLI et la couche des fibres nerveuses rétiniennes <sup>[1Meyer CH, Mennel S, Rodrigues EB, Schmidt JC. Persistent premacular cavity after membranotomy in Valsalva retinopathy evident by optical coherence tomography. Retina, 2006;26:116-8.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup> : cette localisation a été décrite dans la rétinopathie de Vasalva et dans le syndrome de Terson <sup>[2Meyer CH, Mennel S, Rodrigues EB, Schmidt JC. Is the location of Valsalva haemmorhage submembranous or subhyaloidal? Am J Ophthalmol, 2006;141:231-2.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, <sup>[3McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemmorhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004;75:491-3.

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Nous rapportons deux cas d’hémorragie pré-maculaire massive sans étiologie retrouvée dont la localisation sous la MLI a été confirmée par tomographie en cohérence optique (OCT). Une excellente récupération visuelle a été obtenue dans les deux cas, l’un après simple surveillance clinique et l’autre après membranotomie par laser.

Une femme, âgée de 43 ans, consulta en urgence pour une baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil droit réduite à « voit bouger la main ». Dans ses antécédents, on notait une pathologie variqueuse avec une séance de sclérothérapie des membres inférieurs la veille et une hématurie microscopique ancienne sans protéinurie d’étiologie indéterminée. L’examen clinique général ne retrouvait pas d’hypertension artérielle, ni de facteur de risque cardio-vasculaire.

À l’examen du fond d’œil droit, il existait une hémorragie pré-rétinienne pré-maculaire massive. Le fond d’œil contro-latéral était sans anomalie. L’OCT confirma l’hémorragie et permit de préciser sa localisation anatomique : sous la MLI avec une suffusion hémorragique de la MLI vers hyaloïde postérieure (fig. 1). L’angiographie à la fluorescéine réalisée en raison de la présence de l’hématurie chez la patiente et destinée à rechercher un syndrome de tortuosité artérielle ne retrouvait pas d’anomalie des vaisseaux rétiniens (fig. 2). L’échographie B permit d’éliminer une pathologie choroïdienne.

Chez cette patiente, une simple surveillance fut mise en place. L’évolution fut rapidement favorable avec formation d’un niveau liquidien hématique en une semaine dégageant l’axe visuel et résorption spontanée de l’hémorragie permettant la récupération d’une acuité visuelle à 10/10^e, Parinaud 2 après un mois. L’OCT révélait alors la présence de deux membranes distinctes situées au-dessus du plan de l’hémorragie pré-rétinienne, la première membrane réflective et plus distinctement visible correspondant à la MLI, la seconde membrane plus fine recouvrant la précédente étant la hyaloïde postérieure (fig. 3).

Enfin, le bilan néphrologique à la recherche du syndrome de tortuosité artérielle rétinien fut négatif.

Une femme, âgée de 41 ans, consulta en urgence pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche rapidement progressive, limitée au décompte des doigts à 1 mètre. À l’interrogatoire, on ne notait pas d’antécédent médical, ni d’effort de poussée récent, de prise d’anticoagulants oraux, d’anti-inflammatoires non stéroïdiens ou de pathologie de l’hémostase pré-existante.

Le fond d’œil à gauche mit en évidence une hémorragie pré-rétinienne au pôle postérieur centrée sur la région maculaire et la présence de deux hémorragies profondes sous-rétiniennes péripapillaires le long des vaisseaux temporaux supérieurs et inférieurs. Le fond d’œil à droite était sans particularité. L’OCT montrait une membrane unique (la MLI et la hyaloïde fusionnées) recouvrant l’hémorragie pré-rétinienne (fig. 4).

Après un mois d’observation, l’hémorragie pré-rétinienne n’ayant pas régressé, un orifice de drainage dans la hyaloïde postérieure et la membrane limitante interne fut réalisé à l’aide d’un laser YAG, les impacts de laser étant pratiqués à distance de la macula dans la partie inférieure de la poche hémorragique pour faciliter le drainage.

Une semaine plus tard, l’acuité visuelle de l’œil gauche était remontée à 5/10^e et le fond d’œil montrait une résorption de l’hémorragie pré-rétinienne au niveau de la région maculaire et la présence d’une hémorragie intra-vitréenne inférieure résiduelle. L’OCT mit en évidence deux membranes distinctes : une membrane hyperréflective correspondant à la membrane limitante interne qui recouvrait l’hémorragie pré-rétinienne et ayant laissé place à un espace optiquement vide après drainage laser et une membrane fine surplombant la première, de faible réflectivité correspondant à la hyaloïde postérieure. Du sang était également présent dans la cavité vitréenne (fig. 5).

Ces deux observations illustrent la difficulté diagnostique et thérapeutique dans les cas d’hémorragie pré-maculaire massive. En effet, la localisation pré-rétinienne de l’hémorragie diminue le risque de toxicité hématique qui est important en cas de localisation sous-rétinienne <sup>[4Lim JI. Subretinal hemorrhage. Int Ophthalmol Clin, 1995;35:95-104.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup> et permettrait une attitude attentiste.

L’examen par OCT peut constituer une aide précieuse pour la conduite à tenir en localisant le siège de l’hémorragie : pré-, intra- ou sous-rétinien. Dans la rétinopathie de Valsalva, l’hémorragie se situe entre deux membranes de réflectivité optique différente : la MLI (la plus hyper-réflective) et la couche des fibres nerveuses rétiniennes <sup>[5Shukla D, Naresh KB, Kim R. Optical coherence tomography findings in Valsalva retinopathy. Am J Ophthalmol, 2005;140:134-6.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, <sup>[6De Maeyer K, VanGinderdeuren R, Postelmans L, Stalmans P, VanCalster J. Sub-inner limiting membrane haemorrhages: causes and treatment with vitrectomy. Br J Ophthalmol, 2007;91:869-72.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, <sup>[7Tatlipinar S, Shah SM, Nguyen QD. Optical coherence tomography features of sub-internal limiting membrane haemorrhage and preretinal membrane in Valsalva retinopathy. Can J Ophthalmol, 2007;42:129-30.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Chez ces deux patientes, celles-ci étaient distinctes sur un seul plan de coupe OCT, 3 semaines à 1 mois après le début de l’hémorragie. Ces données ont été confirmées histologiquement <sup>[8Kwok AK, Lai TY, Chan NR. Epiretinal membrane formation with internal limiting membrane wrinkling after Nd:YAG laser membranotomy after Valsalva retinopathy Am J Ophthalmol, 2003;136:763-6.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup> et cliniquement par Meyer et al. <sup>[2Meyer CH, Mennel S, Rodrigues EB, Schmidt JC. Is the location of Valsalva haemmorhage submembranous or subhyaloidal? Am J Ophthalmol, 2006;141:231-2.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, qui ont réalisé le traitement d’une hémorragie pré-maculaire par membranotomie laser puis vitrectomie. Lors de l’intervention, la membrane recouvrant l’hémorragie était difficile à percer par le laser : il s’agissait donc de la MLI et non de la hyaloïde postérieure plus fine. De plus, la réalisation d’une injection intra-vitréenne de vert d’indocyanine avant le pelage d’une membrane épimaculaire apparue 3 mois plus tard confirma que la membrane retirée était bien la MLI. Mais la difficulté diagnostique entre hémorragie sous-rétinienne et pré-rétinienne, rétro-hyaloïdienne et sous la MLI, réside dans le fait que celle-ci forme un dôme en OCT ne montrant qu’une seule membrane (probablement la MLI et la hyaloïde postérieure fusionnées).

Du point de vue thérapeutique, trois attitudes sont à envisager devant une hémorragie pré-rétinienne maculaire : une simple surveillance, une ouverture de la hyaloïde postérieure au laser YAG ou Argon, ou une vitrectomie associée à un drainage. La décision repose sur l’évolution de l’acuité visuelle et la régression spontanée ou non de l’hémorragie. Après membranotomie laser, la surveillance doit être prolongée afin de déceler l’apparition éventuelle d’une membrane épi-rétinienne secondaire <sup>[8Kwok AK, Lai TY, Chan NR. Epiretinal membrane formation with internal limiting membrane wrinkling after Nd:YAG laser membranotomy after Valsalva retinopathy Am J Ophthalmol, 2003;136:763-6.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Classiquement, les traitements par drainage laser YAG ou vitrectomie permettent une excellente récupération visuelle et n’entraînent que peu de complications <sup>[6De Maeyer K, VanGinderdeuren R, Postelmans L, Stalmans P, VanCalster J. Sub-inner limiting membrane haemorrhages: causes and treatment with vitrectomy. Br J Ophthalmol, 2007;91:869-72.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, <sup>[9Durukan AH, Kerimoglu H, Erdurman C, Demirel A, Karagul S. Long-term results of Nd YAG laser treatment for premacular subhyaloid haemorrage owing to Valsalva retinopathy. Eye, 2008;22:214-8.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, <sup>[10Khan MT, Saeed MU, Shehzead MS, Qazi ZA. Nd:YAG laser treatement for Valsalva premacular hemorrhages: 6 months follow-up: Alternative management options for preretinal premacular hemorrhages in Vasalva retinopathy. Int Ophthalmol, 2007 (Epub ahead of print).

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Le traitement laser est recommandé lorsque l’hémorragie n’a pas régressé après 3 semaines de surveillance simple <sup>[9Durukan AH, Kerimoglu H, Erdurman C, Demirel A, Karagul S. Long-term results of Nd YAG laser treatment for premacular subhyaloid haemorrage owing to Valsalva retinopathy. Eye, 2008;22:214-8.

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L’attitude attentiste a été récemment mise en doute par une étude histologique de la face interne de la MLI ayant montré un aspect évocateur de prolifération vitréorétinienne. Il s’agissait de la migration transrétinienne de cellules issues de l’épithélium pigmentaire jusqu’à la zone d’hémorragie sous la MLI. Une telle prolifération serait selon les auteurs néfaste à une récupération visuelle complète après résorption de l’hémorragie et justifierait une vitrectomie précoce <sup>[11Gibran SK, Kenawy N, Wong D, Hiscott P. Changes in the retinal inner limiting membrane associated with Valsalva retinopathy. Br J Ophthalmol, 2007;91:701-29.

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L’association d’une hématurie et d’une hémorragie rétro-hyaloïdienne doit orienter en première intention vers le syndrome de tortuosité artérielle rétinien <sup>[12Plaisier E, Alamowitch S, Gribouval O, Mougenot B, Gaudric A, Antignac C, Roullet E, Ronco P. Autosomal-dominant familial hematuria with retinal arteriolar tortuosity and contractures: a novel syndrome. Kidney Int, 2005;6:2354-60.

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>, <sup>[13Desmettre T, Moreau JM, Plaisier E. Syndrome de tortuosité artérielle rétinien dominant. J Fr Ophtalmol, 2006;29:e8

Cliquez ici pour aller à la section Références]</sup>. Ce syndrome autosomique dominant associe une atteinte rénale avec une hématurie glomérulaire sans protéinurie, des tortuosités artérielles rétiniennes responsables d’hémorragies, une atteinte du système nerveux central avec encéphalopathie postérieure, la présence de contractures musculaires, un syndrome de Raynaud, des troubles du rythme cardiaque et une hypoglobulinémie. Une étude génétique permet de rechercher une mutation éventuelle (rapportée sur les gènes COL4A3/COL4A4 dans certains syndromes d’hématurie familiale). Dans certains cas, l’hémorragie rétinienne peut précéder le développement des tortuosités artériolaires ou celles-ci peuvent rester indétectables à l’examen ophtalmologique, et ceci même en cas d’hémorragies itératives. Chez ces deux patientes, un examen néphrologique, une angiographie rétinienne à la fluorescéine, une IRM cérébrale et un électrocardiogramme ont été effectués. La négativité du bilan clinique, néphrologique et radiologique a permis d’écarter l’hypothèse de la maladie des tortuosités rétiniennes pour ne retenir que celui de rétinopathie de Valsalva.

L’attitude attentiste doit être envisagée devant une hémorragie pré-rétinienne car l’évolution est favorable dans la grande majorité des cas. La récupération d’une meilleure acuité visuelle est liée à la résorption spontanée de l’hémorragie, même en cas d’atteinte de l’aire maculaire, car celle-ci est pré-rétinienne située sous la MLI, et non intra- ou sous-rétinienne, cette localisation pouvant être confirmée par un examen en OCT. Lorsque l’hémorragie n’a pas régressé après trois semaines de surveillance simple, la réalisation d’un drainage au laser YAG peut être discutée. En cas d’association à une hématurie, un bilan général doit être demandé à la recherche d’un syndrome de tortuosité artérielle rétinien.

Remerciements

Nous remercions le Pr P. Ronco et Dr E. Plaisier (Service de Néphrologie et Dialyse, Hôpital Tenon, Paris ; INSERM UMR S 702, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6, Paris, France).