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Maladies bulleuses sous-épidermiques acquises auto-immunes - 09/12/08

Les dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques représentent un groupe de maladies acquises caractérisées par la production d’autoanticorps qui vont se fixer in vivo au niveau de protéines de structure assurant la cohésion dermo-épidermique. Ceci a pour conséquence clinique la formation de bulles cutanées ou muqueuses. En fonction de l’aspect clinique de la dermatose bulleuse et de(s) antigène(s) cible(s) reconnus (Tableau 6.2) par les autoanticorps, on distingue actuellement au moins six maladies différentes dont l’évolution et le traitement sont également différents (Tableau 6.7). L’examen en immunofluorescence directe d’une biopsie cutanée ou muqueuse constitue la première étape, essentielle, de la démarche diagnostique.

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