Tumeurs stromales gastrointestinales (GIST) : définition, physiopathologie

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. Elles peuvent se développer à partir de tous les segments du tractus digestif, depuis l’œsophage jusqu’à l’anus, ou exceptionnellement le mésentère et le péritoine. Ces tumeurs restent longtemps peu symptomatiques ; de ce fait 10 à 20 % sont de découverte fortuite et 15 à 50 % sont découvertes à un stade métastatique. Les GIST se caractérisent histologiquement par une prolifération de cellules le plus souvent fusiformes ou, plus rarement, épithélioïdes. Une confirmation du diagnostic est nécessaire, soit par l’immunohistochimie, avec une positivité de KIT dans 95 % des cas, soit par la biologie moléculaire, avec des mutations de KIT ou PDGFRA dans 85 % des cas. Le risque de récidive ou de métastase est actuellement évalué en fonction de la localisation initiale, de la taille tumorale et de l’activité mitotique. Des métastases se développent chez 30 à 50 % des patients atteints de GIST. Celles-ci sont résistantes aux chimiothérapies conventionnelles, mais l’utilisation des thérapies ciblées avec des anti-oncogène tels l’Imatinib, constitue l’un des progrès thérapeutique majeur de ces dernières années en oncologie.

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most frequent mesenchymal tumours of the digestive tract. They can arise anywhere in the gastrointestinal tract, from oesophagus to anus, and rarely from peritoneal cavity or mesentery. GIST usually remain asymptomatic for a long time. Therefore 10 to 20% are found incidentally at endoscopy or at time of surgery for others reasons and metastases are found in 15 to 50% of cases at diagnonis. Histologicaly, they are characterized by a cellular proliferation constituted of either spindle or epithelioid cells. Diagnosis has to be confirmed by immunohistochemistry, with positivity of KIT in 95% of cases, or by molecular biology, with “gain of function” mutations of KIT or PDGFRA in 85% of cases. Primary localization, mitotic activity and tumor size are the main prognostic factors. Metastases occur in 30 to 50% of patients with GIST. GIST are highly resistant to conventional chemotherapy and results obtained with new targeted therapies like Imatinib constitute one of the major progress in oncology during the decade.