Tumeurs carcinoïdes digestives
Anne-Marie Roucayrol : Praticien hospitalier, service d'anatomie pathologique
Daniel Cattan : Praticien hospitalier, professeur des Universités, service de médecine interne et hépato-gastro-entérologie
Hôpital de Villeneuve-Saint-Georges, 40, allée de la Source, 94160 Villeneuve-Saint-Georges France
Centre hospitalier universitaire de Liège, B 4000 Liège Belgique
21, rue Moxouris, 78150 Le Chesnay France
Laboratoire de biochimie, hôpital Lariboisière, 75475 Paris cedex 10 France
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Résumé
Les tumeurs carcinoïdes digestives sont les plus fréquentes des tumeurs neuroendocrines. Leur définition, longtemps uniquement morphologique, est actuellement précisée par les données immunohistochimiques. Ces tumeurs peuvent sécréter de très nombreuses hormones peptidiques, mais expriment toutes en commun un des marqueurs généraux des tumeurs endocrines (chromogranine A, neuron specific enolase [NSE]...). La sérotonine, sécrétion la plus fréquente des tumeurs carcinoïdes digestives, intervient dans l'expression symptomatique du syndrome carcinoïde : flush et diarrhée. Son dosage sanguin ainsi que la recherche de son métabolite urinaire (acide hydroxy-5-indolacétique [5-HIAA]) forment la base du diagnostic humoral. La recherche de la tumeur primitive et des métastases met à contribution les techniques d'imagerie digestive : endoscopie, échoendoscopie, échographie, tomodensitométrie. Une place particulière doit être accordée à la scintigraphie à l'octréotide marqué, dont les bonnes performances en sensibilité et spécificité permettent de localiser la plupart des tumeurs. Le traitement des tumeurs carcinoïdes digestives est chirurgical. Pour les lésions non opérables, une réduction tumorale peut être tentée par chimiothérapie systémique, locorégionale intrahépatique et/ou immunothérapie par interféron. L'hormonothérapie par les dérivés retards de la somatostatine est active sur le syndrome carcinoïde mais n'a qu'une action mineure sur la progression tumorale.
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