Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis

A 20-year-old woman with a history of seizures presented symptoms of walking difficulties for the past six months. Clinical examination was suggestive of a craniovertebral junction anomaly. A cerebrospinal fluid study showed mild protein elevation with no evidence of an infective pathology. Craniospinal MRI revealed diffuse nodular leptomeningeal enhancement of the brain and spinal cord. Histopathological examination was suggestive of a low-grade glioma, and the patient was diagnosed with primary diffuse leptomeningeal gliomatosis. So far, the patient has survived for more than 110 months without aggressive therapy.

Une femme, âgée de 20ans, aux antécédents d’épilepsie s’est présentée pour des troubles de la marche évoluant depuis six mois. L’examen clinique évoquait une anomalie de la jonction crâniovertébrale. L’étude du liquide cérébrospinal montrait une hyperprotéinorachie modérée sans signe en faveur d’une pathologie infectieuse. L’IRM cérébrospinale a révélé un rehaussement leptoméningé nodulaire diffus du cerveau et de la moelle. L’examen histologique était évocateur d’un gliome de bas grade et le diagnostic retenu était celui de gliomatose leptoméningée diffuse primaire. Le patient a survécu pendant une période de plus 110 mois sans thérapie agressive.