Peut-on traiter chirurgicalement le Mal de Meleda (kératodermie palmoplantaire diffuse de Siemens) ?
A. Marchac a 
, C. Blanchet-Bardon b, M. Revol a, J.-M. Servant a
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L'accès au texte intégral de ce chapitre nécessite l'achat du livre ou l'achat du chapitre.
| pages | 4 |
| Iconographies | 7 |
| Vidéos | 0 |
| Autres | 0 |
Résumé
Introduction
Le Mal de Meleda (MDM, OMIM #248300) est une kératodermie palmoplantaire congénitale rare. Des fissures profondes sont à l’origine de douleurs et de contractures dermatogéniques. Nous rapportons le cas d’un patient ayant été opéré des deux mains à 29 ans d’intervalle.
Cas clinique
Un patient de 53 ans, atteint de MDM, présentait une atteinte sévère de la main gauche. Il avait été opéré à l’âge de 33 ans, par le même chirurgien, d’une atteinte similaire de la paume droite. Les deux mains ont été opérées selon la même technique. La peau de la paume de la main, de la face palmaire de l’index, et des premières phalanges des troisième, quatrième et cinquième doigts a été excisée par dissection à la rugine aiguisée. La paume a été recouverte immédiatement d’une greffe de peau totale inguinale.
Conclusion
Une guérison définitive doit passer par l’excision de toute la peau palmaire. La greffe de peau totale semble essentielle, en particulier sur les doigts, afin de limiter les rétractions cutanées secondaires. À la paume, une greffe de peau totale offre une plus grande résistance mécanique qu’une peau mince. Le prélèvement d’une large greffe de peau totale inguinale avec fermeture du site donneur en Y permet de couvrir en un seul temps toute la surface palmaire de la main. Le suivi à long terme (recul de 29 ans) montre l’absence de récidive hyperkératosique sur les zones traitées chirurgicalement.
Mots clés : Kératodermie palmoplantaire, Mal de Meleda, Chirurgie, Greffe de peau, Rétinoïdes
Plan
Vol 54 - N° 2
P. 152-155 - avril 2009 Retour au numéro
Article précédent
- Prise en charge des amputations traumatiques de l’oreille : revue de la littérature
- T. Ihrai, T. Balaguer, M.-C. Monteil, B. Chignon-Sicard, V. Médard de Chardon, Y. Riah, E. Lebreton
- Perte de substance du pied avec lésion vasculonerveuse suite à une piqûre de raie d’eau douce : reconstruction par lambeau adipofascial de veine petite saphène
- M. Moutran, A. Mojallal, K. Chekaroua, E. Martin, F. Braye
Bienvenue sur EM-consulte,
la référence des professionnels de santé.
Plus de 500 000 articles médicaux,
paramédicaux et scientifiques vous attendent.
L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.
Déjà abonné à cette revue ?