In nearly all cases, primary hemifacial spasm is related to arterial compression of the facial nerve in the root exit zone at the brainstem. The offending arterial loops originate from the posterior inferior cerebellar, anterior inferior cerebellar, or vertebrobasilar artery. In as many as 40% of the patients, neurovascular conflicts are multiple. The cross-compression at the brainstem is almost always seen on magnetic resonance imaging combined with magnetic resonance angiography. Botulinum toxin can be useful by alleviating the symptoms, but the effects are inconstant and only transient. The definitive conservative treatment is microvascular decompression (MVD), which cures the disease in 85 to 95% of patients. In expert hands, the MVD procedure can be done with relatively low morbidity. Because cure of spasms is frequently delayed – by several months to even a few years –, we do not recommend early reoperation in patients with failure or until at least 1 year of follow-up. Delayed cure could well be explained by the slow reversal of the plastic changes in the facial nucleus that may have caused the symptoms.

Le spasme hémifacial (SHF) primaire est une affection neurologique chronique, caractérisée par la survenue de spasmes tonicocloniques involontaires paroxystiques, strictement limités au territoire moteur du nerf facial et d’un seul côté. L’affection est dans presque tous les cas liée à une compression vasculaire (artères : cérébelleuse postéro-inférieure, cérébelleuse antéro-inférieure, vertébrobasilaire), s’exerçant au niveau de la région ventrocaudale de la zone de sortie du facial du tronc cérébral, c’est-à-dire de la portion centrale du nerf. Ce conflit vasculonerveux est généralement bien démontré par l’IRM en séquences 3D-hyperT2-haute résolution et 3D-TOF-Angio. Il n’y a pas de traitement médicamenteux efficace. Les injections de toxine botulinique sont capables d’atténuer l’intensité des spasmes, mais ce traitement nécessite de répéter les injections. Le traitement curatif de cette affection est la décompression vasculaire microchirurgicale qui a un taux de succès à long terme de 85 à 95 % selon les séries. C’est une chirurgie délicate pour le nerf facial lui-même, le complexe cochléovestibulaire et les nerfs vagal et glossopharyngien, mais c’est le seul traitement qui permette l’obtention d’une guérison définitive de l’affection.