La maladie de Steinert (DM1) est une maladie systémique associée à un risque élevé de mort subite en rapport avec des troubles conductifs et des arythmies ventriculaires. Le mécanisme de ces morts subites n’est pas connu. Notre objectif était de déterminer si le syndrome de Brugada est impliqué dans ces complications.

Nous avons analysé les électrocardiogrammes de 500 patients atteints de maladie de Steinert. Les patients ayant un tracé ECG avec un Brugada de type 1 ont bénéficié d’un séquençage du gène SCN5A et d’un bilan cardiaque comprenant un holter ECG, une échocardiographie et une exploration électrophysiologique.

Un ECG avec un aspect de Brugada de type 1 a été identifié chez 7 patients, soit une prévalence 80 fois plus élevée que dans la population générale. Le séquençage de SCN5A était normal chez tous les patients. Un patient a fait une mort subite en rapport avec une fibrillation ventriculaire et la stimulation ventriculaire programmée a déclenché des tachycardies ventriculaires polymorphes chez 5 patients.

La prévalence du syndrome de Brugada est plus élevée chez les patients DM1 que dans la population générale. Les patients présentant l’association de ces deux anomalies semblent exposés à un risque élevé d’arythmies ventriculaires sévères.