492 - La nanophtalmie : à propos d’une famille.

Introduction : La nanophtalmie est une affection rare caractérisée par une réduction globale du volume oculaire. Le diagnostic est fait sur un faisceau d’arguments cliniques et para cliniques.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas de 2 sœurs et un frère âgés respectivement de 34, 22 et 19 ans dont l’aînée a consulté pour baisse récente de l’acuité visuelle de l’œil gauche.

Ils ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, d’une biométrie oculaire (écho mode A), et d’un écho mode B.

Résultats : La réfraction objective une importante hypermétropie (de + 10 à + 14), des longueurs axiales inférieures à 16 mm. L’examen bio-microscopique retrouve des cornées de petites tailles, des chambres antérieures et des angles irido-cornéens étroits. Le tonus oculaire et les FO étaient normaux chez 2 des patients.

L’examen de la sœur aînée a trouvé un glaucome par fermeture de l’angle à l’œil gauche. La malade a bénéficié d’une iridotomie périphérique après traitement médical hypotonisant. L’examen du fond d’œil a trouvé une dilatation et une tortuosité veineuse. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a objectivé une occlusion de la veine centrale de la rétine avec capillaropathie minime.

Discussion : Les cas de nanophtalmie sont essentiellement sporadiques mais des cas de transmissions autosomiques récessifs et rarement des cas autosomiques dominants ont été rapportés. Les principales complications de la nanophtalmie sont : le glaucome par fermeture de l’angle et l’effusion uvéale.

Conclusion : La nanophtalmie est une pathologie cécitante par ses complications si elle n’est pas prise en charge précocement.